logo

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih - zdravljenje, fotografija

Vse fotografije iz članka

Otroci pogosto trpijo zaradi hemoragičnega vaskulitisa, običajno imajo težek potek in grozijo z zapleti. Pri odraslih je patologija manj izrazita, čeprav morajo biti tudi opozorjeni in poiskati zdravljenje takoj, ko se pojavijo prvi pojavi, opisani v članku..

Imunski vaskulitis ima številne sorte, od katerih se ena imenuje hemoragična. Ta bolezen je najbolj značilna za otroke, čeprav se pojavlja tudi pri odraslih, vendar se pojavi zaradi prekomerne proizvodnje imunskih celic v ozadju visoke prepustnosti v stenah krvnih žil..

Pogosto se patologija pojavi pri otroku po akutnem tonzilitisu, gripi, vnetem grlu ali škrlatinki. Če izločimo starost otrok in spol, ki najpogosteje zbolijo, potem gre za dečke, stare od 4 do 11 let. Med zdravljenjem je zelo pomembno upoštevati pravilno prehrano, ki v akutnem obdobju pogosto zahteva hospitalizacijo.

Oznaka ICD-10 - hemoragični vaskulitis D69.0

Razlogi

Hemoragični vaskulitis je aseptična patologija, to pomeni, da ni povezan s patološkim učinkom katere koli okužbe ali virusa. Nastane, ko se kapilare vnamejo zaradi pretirane izpostavljenosti imunskemu sistemu. Jasno je, da je tak nestandardni učinek imunosti bolj značilen za otroke, saj so pri odraslih zaščitne funkcije že umerjene in telesu ne povzročajo tako opazne škode.

Glavni znaki hemoragičnega vaskulitisa pri otroku in odrasli osebi so kapilarne krvavitve, motena intravaskularna koagulacija zaradi motenj pretoka krvi v majhnih arterijah.

Vsi dejavniki, ki povzročajo vaskulitis, vključujejo:

  • Zapleti po okužbi z virusno ali virusno boleznijo, pa tudi parazitski ali bakterijski okužbi.
  • Posledice alergij na hrano, ki so pri otrocih precej pogoste.
  • Posledice podhladitve ali cepljenja.
  • Genetske, ki so posledica dedne nagnjenosti.

Pred hemoragičnim vaskulitisom je postopek, v katerem nastanejo pretirani imunski kompleksi. Ti elementi vstopijo v krvni obtok in se z njim, ki krožijo po telesu, zaradi velikega števila postopoma odlagajo v notranjih arterijah, ta proces pa opazimo le v majhnih žilah. Ko se patologija razvije, se pojavijo znaki vnetne reakcije..

Hemoragični vaskulitis ni brez vizualnih posledic, ko se vneta žilna stena postopoma tanjša in izgublja elastičnost. Posledično se njegova prepustnost poveča, kar vodi do nastanka lumnov in trombnih oblog, ki so glavni znaki vaskulitisa in so videti kot podkožne modrice..

Vrste hemoragičnega vaskulitisa

Na podlagi glavnih manifestacij in obstoječih simptomov pri otrocih in odraslih se vaskulitis običajno imenuje:

  • Koža
  • Zglobni
  • Trebuh, z bolečinami v trebuhu
  • Ledvični
  • Kombinirano, ko opazimo vsoto različnih zgoraj opisanih manifestacij.

Hitrost pretoka določa naslednjo vrsto razvrstitve, v skladu s katero se bolezen zgodi:

  • Hitra strela, traja več dni
  • Ostro, traja približno mesec dni
  • Dolgotrajnejše, kadar so manifestacije opazne več kot 60–70 dni
  • Ponavljajoče se, še posebej značilno za otroke, ko se bolezen po določenem času ponovno pojavi
  • Kronična, z vztrajanjem simptomov več kot eno leto, ko se poslabšanja redno kotalijo

Glede na stopnjo aktivnosti se bolezen običajno nosi v majhni, srednji in visoki stopnji. Glede na njegovo raznolikost je izbran ustrezen način zdravljenja.

Simptomi pri otrocih in odraslih

Za začetek bo navedel pogostnost glavnih znakov, ki kažejo hemoragični vaskulitis:

  • Prisotnost izpuščajev in madežev na površini kože opazimo v vseh primerih bolezni
  • Bolečine v sklepih v gležnju opazimo v ¾ primerih
  • Želodec boli pri 55% bolnikov
  • Ledvice prizadete pri tretjini bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom

Posebnost bolezni je, da je sposobna okužiti kapilarne žile katerega koli organa ali površine, zato se njeni simptomi in znaki pogosto pojavijo v ledvicah, pljučih, očeh in celo možganih. Če notranji organi niso prizadeti in obstajajo samo zunanji pojavi, potem se potek bolezni šteje za ugoden. Več zapletov se pojavi pri otrocih.

Simptomi na koži kot glavni znaki pri otroku in odrasli se vedno pojavijo in se pogosto pojavijo po prizadetih notranjih organih. Najbolj tipičen površinski cvet je krvavitev z majhnimi pikami, velika 1-2 mm, imenovana purpura. Takšni izpuščaji se čutijo pri palpaciji, so simetrični in sprva vplivajo na stopala in kolena. V pogojih, ko zdravljenja ne izvajajo, se premaknejo višje. Purpura je pogosto povezana z drugimi vrstami izpuščajev, imenovanimi vezikulitis, eritem in včasih celo nekrotična področja.

Pri bolezni hemoragičnega vaskulitisa v treh četrtinah primerov trpi gleženjski in kolenski sklep nog, ki je prizadet že v prvem tednu po pojavu patologije. Simptomi te lezije so različni, včasih je vse omejeno le na manjše bolečinsko nelagodje, v drugih primerih, ko trpijo tudi majhni sklepi, obstaja obsežna lezija s hudo bolečino, ki traja več dni. Prednost je, da tudi pri otrocih po vaskulitisu ni sklepnih deformacij, ki bi lahko vplivale na njihovo funkcionalnost..

Najhujši hemoragični vaskulitis prizadene lezije v želodcu in črevesju. Sindrom hude bolečine v trebuhu se pojavi zaradi krvavitev na stenah teh organov. Bolečine so krče, običajno mesto njihove manifestacije je območje popka, stegno. Njihov značaj spominja na vnetje slepiča ali oviro v črevesju. Povprečno trajanje bolečine v primeru poškodb prebavil je 2-3 dni, čeprav včasih trajajo do enega tedna in pol. Dodatni znaki vključujejo slabost in sledi krvi v bruhanju in iztrebkih. Eden od zapletov je pojav črevesne krvavitve, zaradi katere krvni tlak močno pade in je nujno zdravljenje v bolnišnici.

Hemoragični vaskulitis pogosto ne prizadene ledvic in pljuč. Če se to zgodi, se pojavijo simptomi glomerularne prizadetosti in kašlja s težko sapo..

Razlike v simptomih pri otroku in odrasli

Otroška in odrasla telesa se nekoliko drugače odzivajo na bolezen, zato obstaja nekaj razlike v poteku in razvoju patologije.

Pri otrocih

  • V prvencu se bolezen razvije zelo strmo in tudi nadaljuje naprej.
  • V tretjini primerov se telesna temperatura dvigne
  • Pri bolečinah v trebuhu jih spremlja driska s sledovi krvi
  • Otrok ima veliko večjo verjetnost poškodbe ledvic

Pri odraslih

  • Bolezen se začne neopazno, saj so simptomi izbrisani in blagi.
  • Težave s črevesjem so redke (ena od dveh) in so omejene na drisko.
  • Pri poškodbah ledvic obstaja velika verjetnost razpršenih sprememb, zato se pogosto razvije ledvična odpoved.

Fotografije

Glavne zunanje manifestacije hemoragičnega vaskulitisa so na nogah, vodilo bo več fotografij, ki prikazujejo, kako patologija izgleda navzven.

Fotografija 1, 2. Hemoragični vaskulitis na nogah

Fotografija 3, 4. Rdeč izpuščaj na stegnih otroka in moškega

Zapleti

Če se ne sprejmejo ukrepi za zdravljenje bolezni, to ogroža naslednje posledice:

  • Obstrukcija črevesja
  • Pankreatitis
  • Perforacija obstoječih črevesnih in želodčnih razjed
  • Peritonitis
  • Postegmoragična anemija
  • Blokada krvnih žil s trombom, ki vodi do različnih organov, in kot posledica njihove ishemije
  • Različne možganske motnje in nevritis

Da bi se izognili tako resnim zapletom, je treba zdravljenje začeti takoj, ko se pojavijo prvi znaki hemoragičnega vaskulitisa. Ne smete se zatekati k samozdravljenju, nekontroliranemu jemanju napačnih zdravil ali omejevanju le na tradicionalne metode zdravljenja, saj če to ne bo poslabšalo razmer, bo to zagotovo povzročilo izgubo časa.

Diagnostika

Če odrasli ali otroci sumijo na hemoragični vaskulitis, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Opravil bo začetni pregled in vas napotil k ozkim strokovnjakom. Nedvoumen odgovor na vprašanje "Kateri zdravnik zdravi hemoragični vaskulitis?" Nemogoče je dati, saj je običajno zdravljenje sestavljeno iz terapije organov, ki jih bolezen najbolj prizadene, medtem ko celotno koordinacijo celotnega procesa izvaja terapevt ali revmatolog. Od ozkih zdravnikov patologijo najpogosteje zdravijo dermatolog, nevrolog, gastroenterogram. Prav tako ne bo škodovalo posvetovanju z imunologom pred in po zdravljenju, da bi ocenili splošno stanje imunskega sistema..

Po anketi in začetnem pregledu se izvedejo različne diagnostične študije, ki so predpisane:

  • Koagulogram, kot se imenuje test strjevanja krvi odraslega ali otroka
  • Preverjanje imunskih kompleksov v obtoku
  • Analiza indikatorjev imunoglobulina različnih razredov
  • Preskus biokemije krvi

Prav tako ne morete storiti brez rezultatov splošnega krvnega testa, v katerem je posebna pozornost namenjena levkocitom..

Zdravljenje

Pri sorazmerno majhnih manifestacijah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih zdravljenje vključuje ambulantno terapijo, vendar je nujno, da ostanemo v postelji. Hkrati je predpisana posebna prehrana, ki izključuje meso, ribe, jajca, živila, ki povzročajo alergije, pa tudi zdravljenje z zdravili. Če je bolezen v akutni fazi, jo je mogoče učinkovito zdraviti le s stacionarnim opazovanjem, saj je ta situacija pogosto povezana z resnimi patološkimi lezijami notranjih organov in zahteva uporabo posebnih zdravil.

Nabor nekaterih terapevtskih ukrepov je v veliki meri odvisen od stopnje, v kateri se nahaja vaskulitis, medtem ko so sprejeti naslednji oddelki bolezni:

  • Nastop, remisija ali ponovitev bolezni
  • Preprosta lezija kože, mešana, ali so prizadete ledvice
  • Koliko kliničnih simptomov se kaže - blagi, zmerni z večkratnimi izpuščaji, bolečine v sklepih (artritis), bolečina različnih organov. Hudo, kadar obstajajo nekrotični procesi, recidivi, močne bolečine v črevesju in na drugih mestih, sledi krvi v izcedku.
  • Trajanje patologije je akutno (do 60 dni), dolgotrajno (do šest mesecev), kronično.

Droge

Z zdravljenjem z zdravili se izvaja:

  • Razčlenitve, ki redčijo kri in preprečujejo nastanek krvnih strdkov
  • Heparin
  • Aktivatorji fibrolinoze
  • Če je bolezen zelo huda, se uporabljajo kortikosteroidi
  • V redkih primerih se uporabljajo citostatiki

Trajanje terapije je različno. Običajno zdravljenje pri otrocih traja dlje, pri odraslih pa manj časa. Vendar se v povprečju blaga oblika pozdravi v 2,5-3 mesecih, zmerna oblika - v šestih mesecih, huda - do enega leta.

Kompleksnost zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odsotnost zdravil, ki vplivajo na potek glavnega patološkega procesa, kopel, odvisno od tega, kje je opazen.

Prehrana

Med terapijo je treba izključiti dodatno povečanje občutljivosti telesa. To dosežemo s pomočjo diete, ki izključuje tako aktivno hrano, kot so pomaranče, mandarine, čokoladni izdelki, kavni napitki, polizdelki, pa tudi vse, česar pacient ne prenaša..

Ob hudi ledvični odpovedi ali bolečinah v trebuhu so predpisane dodatne prehranske omejitve, ki jih bo določil gastroenterolog.

Napoved

Z dovzetnostjo za hemoragični vaskulitis je postopek zdravljenja otroka in odraslega precej dolg, a hkrati izdelan in z veliko verjetnostjo zagotavlja pozitiven rezultat. Kljub temu so znane smrti, na primer, ko se v akutnem poteku v črevesju razvije krvavitev s sočasnim infarktom, zato je treba bolezen zdraviti s pojavom prvih znakov. To še posebej velja za otroke, saj je pri mladih bolnikih bolezen hujša..

Eden najpogostejših zapletov vaskulitisa je kronična ledvična odpoved, ki se pojavi, če je bil organ poškodovan v akutnem poteku. Hkrati poseben usedlina v urinu pogosto ostane še nekaj let po celjenju..

Avtor: urednik spletnega mesta, datum 18. oktober 2017

Vaskulitis, omejen na kožo, drugje nerazvrščen (L95)

Izključeno:

  • plazeči angiom (L81.7)
  • Schoenlein-Genochova purpura (D69.0)
  • preobčutljivostni angiitis (M31.0)
  • panikulitis:
    • NOS (M79.3)
    • lupus (L93.2)
    • vrat in hrbet (M54.0)
    • ponavljajoči se (Weber-Christian) (M35.6)
  • nodozni poliarteritis (M30.0)
  • revmatoidni vaskulitis (M05.2)
  • serumska bolezen (T80.6)
  • urtikarija (L50.-)
  • Wegenerjeva granulomatoza (M31.3)

Bela atrofija (plak)

Išči v MKB-10

Kazala ICD-10

Zunanji vzroki poškodbe - izrazi v tem oddelku niso medicinske diagnoze, temveč opisi okoliščin, v katerih se je dogodek zgodil (razred XX. Zunanji vzroki obolevnosti in umrljivosti. Oznake stolpcev V01-Y98).

Zdravila in kemikalije - Preglednica zdravil in kemikalij, ki so povzročile zastrupitve ali druge neželene reakcije.

V Rusiji je bila sprejeta Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) kot en normativni dokument, ki upošteva pojavnost, razloge za obiske prebivalstva v zdravstvenih ustanovah vseh oddelkov in vzroke smrti..

ICD-10 je bil uveden v zdravstveno prakso po vsej Ruski federaciji leta 1999 z odredbo Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997, št. 170

SZO načrtuje novo revizijo (ICD-11) leta 2022.

Okrajšave in simboli v Mednarodni klasifikaciji bolezni, revizija 10

NOS - brez dodatnih pojasnil.

NCDR - drugje nerazvrščeni.

† - koda osnovne bolezni. Glavna koda v sistemu dvojnega kodiranja vsebuje informacije o glavni generalizirani bolezni.

* - neobvezna koda. Dodatna koda v sistemu dvojnega kodiranja vsebuje informacije o manifestaciji glavne generalizirane bolezni v ločenem organu ali predelu telesa.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

RCHD (Republikanski center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli MH RK - 2017

splošne informacije

Kratek opis

Hemoragični vaskulitis (sopomenke: anafilaktična purpura, kapilarna toksikoza, Schönlein-Henochova bolezen, revmatoidna purpura) je sistemska bolezen, ki jo povzroča splošno vnetje majhnih žil, arteriol, majhnih kapilar, pa tudi perivaskularni edem s celično infiltracijo in erozijo nevtrofilcev akutna s hkratnim pojavom številnih simptomov: značilen izpuščaj, ki ga včasih spremljajo angioedem, sklepni sindrom, trebušni sindrom in poškodbe ledvic z različno pogostostjo in stopnjo.


Kode ICD-10:
D69.0 - Alergijska purpura

Datum izdelave protokola: 2017.

Okrajšave, uporabljene v protokolu:
ALT - alanin aminotransferaza
APTT - aktiviran delni tromboplastinski čas
AST - aspartat aminotransferaza
HIV - virus človeške imunske pomanjkljivosti
VSC - čas strjevanja krvi
WHO - Svetovna zdravstvena organizacija
HSV - virus herpes simpleksa
HB - hemoragični vaskulitis
DNA - deoksiribonukleinska kislina
IMCI - Integrirano obvladovanje otroških bolezni
ORL - otorinolaringolog (laringo-otorinolog)
NSAID - ne-toroidna protivnetna zdravila
UAC - celotna krvna slika
OAM - splošna analiza urina
ARF - akutna ledvična odpoved
AKI - akutna poškodba ledvic
BCC - prostornina krvi v obtoku
per.os - ustno
PDF - produkti razgradnje fibrinolize
PCR - verižna reakcija s polimerazo
RK - Republika Kazahstan
RCMF - topni kompleksi monomerov fibrina
FFP - sveže zamrznjena plazma
ESR - hitrost sedimentacije eritrocitov
CRP - C-reaktivni protein
Ultrazvok - ultrazvočni pregled
cAMP - ciklični adenozin monofosfat
CNS - centralni živčni sistem
SHG - Schönlein-Henoch
EKG Elektrokardiografija

Uporabniki protokola: splošni zdravniki, pediatri, pediatrični hematologi, alergologi, nefrologi, dermatovenerologi, revmatologi.

Kategorija bolnikov: otroci.

Lestvica ravni dokazov:

INKakovostna metaanaliza, sistematični pregled RCT ali velikih RCT z zelo majhno verjetnostjo (++) pristranskosti, ki jih je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo.
INKakovosten (++) sistematičen pregled kohortnih študij ali študij obvladovanja primerov ali visokokakovostnih (++) kohortnih študij ali študij obvladovanja primerov z zelo nizkim tveganjem pristranskosti ali RCT z nizkim (+) tveganjem pristranskosti, ki ga je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo.
ODKohortna študija ali študija obvladovanja primerov ali kontrolirano preskušanje brez randomizacije z nizkim tveganjem pristranskosti (+), katere rezultati se lahko posplošijo na ustrezno populacijo, ali RCT z zelo nizkim ali nizkim tveganjem pristranskosti (++ ali +), katerih rezultatov ni neposredno razširjena na ustrezno populacijo.
DOpis serije primerov ali nenadzorovane raziskave ali strokovno mnenje.
GPPNajboljša klinična praksa.

- Strokovni medicinski priročniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, pregledi, dogovor za sestanek

Prenesite aplikacijo za Android / iOS

Razvrstitev

I. Patogenetske oblike:
Osnovna oblika Schönlein-Henoch purpure:
· Brez bistvenega povečanja ravni imunskih kompleksov v plazmi;
S pomembnim povečanjem ravni imunskih kompleksov v plazmi.
Nekrotična oblika:
Oblike s krioglobulinemijo in (ali) monoklonsko paraproteinemijo:
- s hladno urtikarijo in edemi;
- brez hladne urtikarije in edema.
Sekundarne oblike pri limfomih, limfogranulomatozi, mielomu, limfocitni levkemiji in drugih tumorjih, pa tudi pri sistemskih boleznih.
Mešane možnosti.

II. Klinične oblike (sindromi):
Koža in kožno-sklepna:
· Preprosto;
· Nekrotično;
Z mrzlo urtikarijo in edemi.
Trebušna in trebušno-kožna:
S poškodbami drugih organov.
Ledvična in kožno-ledvična (vključno z nefrotskim sindromom).
Mešane oblike.

III. Možnosti pretoka:
· Bliskovito hitro, akutno, dolgotrajno;
Ponavljajoče se, kronično obstojno s poslabšanji (pogosto, redko).

IV. Raven aktivnosti:
· Majhna;
· Zmerno;
· Visoko;
· zelo visoko.

V. Zapleti:
Obstrukcija črevesja, perforacija, peritonitis, pankreatitis;
DIC sindrom s trombocitopenijo, znižanje ravni antitrombina III, beljakovin C in komponent sistema fibrinolize, povečan PDP;
· Posthemoragična anemija;
· Tromboza in srčni napadi v organih, vključno s cerebralnimi boleznimi, nevritisom [3].

Diagnostika

DIAGNOSTIČNE METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI [1,2,6,8]

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza:
Hemoragični vaskulitis se običajno začne akutno, s subfebrilnim, redkeje febrilnim zvišanjem telesne temperature in včasih brez temperaturne reakcije.

Klinično sliko lahko predstavlja eden ali več značilnih sindromov (kožni, sklepni, trebušni, ledvični), odvisno od tega, katere ločene so enostavne in mešane oblike bolezni [2].

Kožni sindrom (purpura) se pojavi pri vseh bolnikih. Pogosteje ob pojavu bolezni, včasih po trebušnem ali drugem značilnem sindromu na koži ekstenzornih površin okončin, predvsem spodnjih, na zadnjici, se okoli velikih sklepov pojavi simetričen majhno pegast ali makulopapulozen hemoragični izpuščaj. Intenzivnost izpuščaja je različna: od posameznih elementov do obilnih, sotočnih, včasih v kombinaciji z angioedemom. Izpuščaj je valovit, ponavljajoč se. V večini se hemoragični vaskulitis začne s tipičnimi kožnimi izpuščaji - majhnimi pikicami, simetrično nameščenimi elementi, podobnimi modricam, ki s pritiskom ne izginejo. Izpuščaji na koži obraza, trupa, dlani in stopal so manj pogosti. Z izumrtjem izpuščaja ostane pigmentacija, na mestu katere se ob pogostih recidivih pojavi luščenje [6].

Artikularni sindrom - drugi najpogostejši simptom hemoragičnega vaskulitisa. Poškodba sklepov je od artralgij do reverzibilnega artritisa. Prizadeti so predvsem veliki sklepi, zlasti kolenski in gleženjski. Pojavijo se bolečine, otekline in spremembe oblike sklepov, ki trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Vztrajne deformacije sklepov z okvarjenim delovanjem ni.

Abdominalni sindrom, ki jih povzročajo edemi in krvavitve v črevesni steni, mezenteriju ali peritoneumu, opaženi pri skoraj 70% otrok. Bolniki se lahko pritožujejo nad zmernimi bolečinami v trebuhu, ki jih ne spremljajo dispeptične motnje, ne povzročajo veliko trpljenja in izginejo sami ali v prvih 2-3 dneh od začetka zdravljenja. Pogosto pa so hude bolečine v trebuhu paroksizmalne narave, pojavijo se nenadoma kot kolike, nimajo jasne lokalizacije in trajajo do nekaj dni. Lahko se pojavijo slabost, bruhanje, nestabilno blato, epizode črevesne in želodčne krvavitve. Prisotnost trebušnega sindroma od začetka bolezni, ponavljajoča se narava bolečine zahtevata skupno opazovanje bolnika s strani pediatra in kirurga, saj lahko bolečinski sindrom pri hemoragičnem vaskulitisu povzroči tako manifestacija bolezni kot njen zaplet (invagustifikacija, perforacija črevesja) [6,8].

Ledvični sindrom pojavlja se manj pogosto (40-60%) in se v večini primerov ne pojavi najprej. Kaže se s hematurijo različne resnosti, redkeje z razvojem glomerulonefritisa (Shenlein-Henochov nefritis), predvsem hematurne, a morda tudi nefrotske oblike (s hematurijo). Vodilni simptom hemoragičnega vaskulitisa je zmerna hematurija, praviloma v kombinaciji z zmerno proteinurijo (manj kot 1 g / dan). Pri akutnem poteku na začetku bolezni se lahko pojavi bruto hematurija, ki nima napovedne vrednosti. Glomerulonefritis se pogosteje pridruži v prvem letu bolezni, manj pogosto - med enim recidivom ali po izginotju zunaj ledvičnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa.

Anamneza:
· Ugotoviti začetek bolezni in njen odnos z atopijo, okužbami, spremembami v prehrani;
· Ugotoviti prisotnost predhodnih nalezljivih bolezni (vneto grlo, gripa, poslabšanje kroničnih nalezljivih in vnetnih procesov), podhladitev, čustvena in fizična preobremenitev, uvedba cepiv, serumov, globulinov;
Pojasnitev alergijske anamneze: manifestacije atopijskega dermatitisa, prisotnost alergij na hrano in zdravila, dedno breme razvoja atopičnih reakcij in imunoloških bolezni.

Laboratorijske raziskave [1,2]:
KLA - lahko obstajajo trombocitoza in nespecifične spremembe, značilne za vnetni proces (normohromna anemija 1. stopnje, levkocitoza, pospešeni ESR);
· Biokemijski krvni test - testi delovanja jeter, sečnina, kreatinin, kri za CRP;
Koagulogram - pri bolnikih s hepatitisom B je opažena hiperkoagulacija, bolj izrazita pri bolnikih z nefritisom in jo spremlja izčrpavanje antikoagulacijske povezave (zmanjšana aktivnost plazmina in antitrombina III).
- zmanjšanje kloridov.

Instrumentalne diagnostične metode [1,2]:
Ultrazvok trebušne votline in ledvic bo pokazal povečanje velikosti in spremembo ehogenosti jeter, vranice, trebušne slinavke in pogosto videz tekočine v trebušni votlini, ki lahko spremlja trebušni sindrom..
Razlago sprememb med ultrazvokom notranjih organov pri otrocih s hepatitisom B je treba izvajati vzporedno s klinično sliko. Pri ultrazvoku ledvic so možne spremembe v obliki povečanja velikosti ene ali obeh ledvic z zadebelitvijo kortikalne plasti in zmanjšanjem ehogenosti (lokalni ali dvostranski ledvični edem), odmev pozitivne tesnosti vzdolž žil.
EKG - pri srčnem sindromu je gladkost valov P in T v standardnih in prsnih odvodih, zmerno podaljšanje sistoličnega indeksa, prehodni nepopolni atrioventrikularni blok.

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
· Posvetovanje z nefrologom - v primeru suma na poškodbo ledvic s hepatitisom B;
Posvet s kirurgom - v primeru suma na akutno kirurško patologijo.

Diagnostični algoritem: (diagram)

Diferencialna diagnoza

DiagnozaUtemeljitev diferencialne diagnozeAnketeMerila za izključitev diagnoze
Skupina hemoragičnih diatez (trombocitopenija, trombocitopatija, hemofilija)Hemoragični izpuščaj,KLA, koagulogram, čas krvavitve, adhezija, agregacija trombocitov, faktorji koagulacije krviPri trombocitopeniji - petehialno-pegasti tip krvavitve, podaljšan čas krvavitve, izrazito zmanjšanje števila trombocitov.
Za dedne koagulopatije (hemofilija) je značilna hematomska vrsta krvavitve. Huda hipokoagulacija, pomanjkanje faktorjev koagulacije krvi, medtem ko se število trombocitov in čas krvavitve ne spremeni.
Pri hemoragičnem vaskulitisu opazimo vaskulitično-vijolično vrsto krvavitve, znake poškodb trebušnih organov in ledvic z normalnim številom trombocitov. Za sistem strjevanja krvi pri hemoragičnem vaskulitisu je značilna težnja k hiperkoagulabilnosti.
Bolezni vezivnega tkiva in revmatske bolezni (Behcetov sindrom, Stephen-Jonesov sindrom, sistemski eritematozni lupus).
Artikularni sindrom, kožni sindrom (vaskulitis)Revmatoidni faktor, antinuklearna protitelesa, lupus antikoagulant, protitelesa proti DNANegativni rezultat krvnega testa za revmatoidni faktor, nativno DNA in antinuklearna protitelesa, odsotnost hiperplastične reakcije limfnega sistema omogoča izključitev nastopa sistemske bolezni (zlasti pri puberteti otrok), ki jo je mogoče skriti pod krinko HB.

Zdravljenje

Pripravki (učinkovine), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Aktivno oglje
Algeldrate
Heparin (heparin)
Dekstran
Dekstroza
Dipiridamol (Dipiridamol)
Difenhidramin (difenhidramin)
Ibuprofen (Ibuprofen)
Magnezijev hidroksid
Morfij
Naproxen
Natrijev klorid
Plazma, sveže zamrznjena
Prednizolon (Prednizolon)
Skupine zdravil po ATC, ki se uporabljajo pri zdravljenju
(A02A) Antacidi
(J01C) Beta-laktamski antibiotiki - penicilini
(J01FA) Makrolidi
(J01DC) Cefalosporini druge generacije
(J01DB) Cefalosporini prve generacije
(J01DD) Cefalosporini tretje generacije
(J01DE) Cefalosporini četrte generacije

Zdravljenje (ambulanta)

ambulantno zdravljenje se ne izvaja, vsi otroci s katero koli obliko hepatitisa B morajo biti hospitalizirani v bolnišnici.

Kirurški poseg: št.

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja: brez zapletov bolezni.

Zdravljenje (bolnišnica)

TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA STACIONARNI RAVNI [2,4,5,7,9]: odvisna je od oblike, poteka, resnosti bolezni, starostnih in individualnih značilnosti, domnevnega etiološkega dejavnika in je sestavljena iz osnovne terapije in alternativnih terapevtskih smeri. Vsi otroci s tem se zdravijo na stacionarni ravni.

Zdravljenje brez zdravil:
Omejitev telesne aktivnosti na vrhuncu manifestacij kožne purpure s trebušnim in sklepnim sindromom.
· Posamično je vzpostavljen počitek v postelji s kapilorotoksičnim nefritisom. Nadaljevanje hemoragičnih izpuščajev zahteva vrnitev v posteljo. Motorični režim je treba omejiti na vrhuncu manifestacij kožne purpure, s trebušnim in sklepnim sindromom, nerazumno podaljšanje omejitve otrokovega motoričnega režima lahko poveča hiperkoagulacijo [2,5].
hipoalergena prehrana [5] - obvezni alergeni so izključeni iz prehrane, pa tudi vsa živila in zdravila, ki so kdaj imela alergijsko reakcijo. V primeru trebušnega sindroma je predpisana spremenjena tabela št. 1 po Pevznerju, dokler se popolnoma ne ustavi. Z žadom, miza št. 7 (brez soli, mesa, skute) s postopnim prehodom na hipokloritno prehrano, dodajanje soli že pripravljenim obrokom do 0,5 g na dan, po 1-1,5 mesecih - 3-4 g na dan.

Zdravljenje z zdravili [2,4,5,7,9]:
Sredstva proti trombocitom in antikoagulanti so glavna pri zdravljenju hepatitisa B [2,4], ki vplivajo na glavne povezave patogeneze in spadajo med sredstva patogenetske terapije..

Dezagreganti [2]: dipiridamol peroralno 3-5 mg / kg · na dan. Razčlenitve za HS so predpisane 3-4 tedne.

Antikoagulanti [1,2,4,7]:
Kot osnovna terapija za hepatitis B se uporablja Heparin - za trebušne, ledvične sindrome, hude kožne oblike in prisotnost hiperkoagulacije po podatkih koagulograma:
Z blago stopnjo 100 - 200 U / kg · na dan;
· Srednje težka - 200 - 500 U / kg · dan;
Težka - 500 - 800 U / kg na dan.
Način uporabe heparina je odvisen tudi od klinične različice hepatitisa B. Lahko je intravenska infuzija 4-krat na dan, kombinacija intravenskih in subkutanih injekcij ali samo subkutano dajanje vzdolž rektusnih mišic trebuha 4-6 krat na dan. Heparina se ne sme dajati 2 ali 3-krat na dan, saj to povzroča razvoj intravaskularnih krvnih strdkov. Odpoved heparina mora biti postopna z zmanjšanjem odmerka in ne z zmanjšanjem števila injekcij.
Bolje je, da heparin intravensko injiciramo v fiziološki raztopini, dnevni odmerek pa dajemo v 4 odmerkih [7,8], s čimer ohranjamo najbolj konstanten hipokoagulacijski učinek. Trajanje in odmerek terapije s heparinom sta odvisna od oblike in resnosti bolezni, kliničnega odziva na terapijo in parametrov sistema strjevanja krvi. Izbira odmerka za vsakega otroka poteka strogo individualno, začenši z začetnim odmerkom s postopnim postopnim povečevanjem do terapevtskega odmerka, pri katerem je opazna stabilizacija procesa s poznejšim obratnim razvojem kliničnih simptomov bolezni.

Za kožno obliko hepatitisa B je heparin predpisan v začetnem odmerku 100 U / kg na dan z največjim postopnim povečanjem na 250 U / kg / dan v povprečju 10 dni, čemur sledi postopno zmanjšanje odmerka v 3-4 dneh.
Za kožno-sklepni hepatitis B je začetni odmerek 100-200 U / kg / dan z največjim postopnim povečanjem na 500 U / kg / dan, v povprečju za 17 dni z zmanjšanjem v 4-8 dneh.
Pri mešani obliki hepatitisa B brez okvare ledvic je začetni odmerek heparina 150-200 U / kg / dan s postopnim povečanjem na 600 U / kg / dan, povprečni potek zdravljenja v celotnem odmerku je 23 dni, odpoved v 8-10 dneh.
Pri mešani obliki hepatitisa B z okvaro ledvic heparin v začetnem odmerku 150-300 U / kg / dan s postopnim povečanjem na 550 U / kg / dan 25 dni, čemur sledi zmanjšanje odmerka v 8-10 dneh.
Abdominalni sindrom s črevesno krvavitvijo in hematurijo ni kontraindikacija za antitrombotično terapijo. Pred predpisovanjem heparina je treba spremljati raven antitrombina III in, če se ta zmanjša, dvakrat na teden zdravljenju dodati sveže zamrznjeno transfuzijo plazme 10-15 ml / kg na dan..

Infuzijska terapija [2] se uporablja za izboljšanje mikrocirkulacije, reoloških lastnosti, normalizacijo volumna obtočne krvi (BCC) in zmanjšanje koagulacijskega potenciala krvi.
Dextran 10-20 ml / kg IV kapljično (s hudo kožno purpuro s trombohemoragično komponento, angioedemom, trebušnim sindromom).
Enterosorbenti [2] (aktivno oglje) so predpisani za vezavo biološko aktivnih snovi in ​​toksinov v črevesnem lumnu, pri akutnem poteku bolezni traja 2-4 tedne. Enterosorpcijske cikle lahko ponovimo z valovitimi in ponavljajočimi se HB..

Antibakterijska in protivirusna zdravila [1,2] so predpisana za sočasno okužbo ali empirično, odvisno od pričakovanega etiološkega dejavnika ali na podlagi rezultatov mikrobioloških in / ali seroloških študij.

Antihistaminiki [1,2] v prisotnosti obremenjene alergijske anamneze ali alergena kot etiološkega sredstva v povprečnih terapevtskih starostnih odmerkih od 7 do 14 dni.

Kortikosteroidna terapija [2, 9] je indicirana za fulminantno obliko ob prisotnosti bulozno-nekrotičnih oblik kožne purpure, obstojnega trebušnega sindroma, nefritisa z makrohematurijo, nefrotskega sindroma, kapilarnega toksičnega nefritisa v kombinaciji z antikoagulanti in / ali antiagreganti.

Simptomatsko zdravljenje (to je zdravljenje posameznih simptomov - manifestacij bolezni):
· Zdravljenje kroničnih žarišč okužbe (na primer zobni karies, vnetje limfoidnega tkiva žrela itd.);
Antacidi - algeldrat + magnezijev hidroksid;
· Enterosorbenti - aktivno oglje;
· Antihistaminiki - difenhidraminijev klorid;
Narkotični analgetiki - morfij, z močnim trebušnim sindromom.

Uporaba kortikosteroidov (prednizon) pri otrocih s hepatitisom B. [9,2]:

Klinična različica hepatitisa BDnevni odmerekPotek zdravljenjaShema odpovedi
Razširjena kožna purpura, bulozni nekrotični in eksudativni elementi2 mg / kg na os
7-14 dni5 mg
v 1-2 dneh
Abdominalni sindrom
2 mg / kg IV ali
per os
7-14 dni5 mg
v 1-2 dneh
Valovit potek kožne purpure2 mg / kg
per os
7-21 dni5 mg
v 1-3 dneh
Nefritis pri hepatitisu B z bruto hematurijo, nefrotski sindrom2 mg / kg
per os
21 dan5 mg
v 5-7 dneh

Seznam osnovnih zdravil:
Heparin;
· Dipiridamol;
· Glukokortikosteroidi;
Zdravila, ki izboljšujejo reologijo krvi.

Seznam dodatnih zdravil:
Antihistaminiki (difenhidraminijev klorid);
· Glukokortikosteroidi (prednizon);
Enterosorbenti (aktivno oglje);
Antibakterijska zdravila (penicilinska serija, makrolidi, cefalosporini);
Nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, naproksen);
Antacidi - algeldrat + magnezijev hidroksid;
· Narkotična zdravila proti bolečinam (morfij);
· FFP v odmerku 10-15 ml / kg - glede na indikacije;

Tabela primerjave zdravil:

INN zdravilooblika sproščanja, odmerek, pogostost, pot dajanja, trajanjeUD
Heparin5000 U v 1 ml v viali, od 100 do 500 U / kg / dan v / v kapalno ali s / c tečaj od 7 do 21 dni.OD
Dipiridamol
Filmsko obložene tablete 25 mg
3-5mg / kg / dan
IN
Difenhidraminijev kloridRaztopina za injekcije 1% -1,0 ml, 0,3-1,5 ml, odvisno od starosti, tabela. 50 mg, 2-5 mg do 15-30 mg, odvisno od starosti, 7-14 dniIN
PrednizolonRaztopina za injekcije 30 mg / ml, tab. 5 mg, 2 mg / kg / dan, ivv ali peroralno, tečaj 7-14 dni,IN
Natrijev kloridRaztopina za infundiranje 0,9%,IN
Aktivno oglje,Tab., 1 tab. Za 10 kg / dan -7 dniIN
PeniciliniSteklenička 500 mg, 1000 mg, 500 mg x 3-krat na dan, 7 dniIN
makrolidiTablete 250 mg, 250 mg x 2-krat na dan 5-7 dni.IN
CefalosporiniSteklenička 500 mg, 1000 mg, 500 mg x 2-krat na dan 5-7 dni.IN
NaproxenFilmsko obložene tablete, 27 mg, 550 mg, za otroke, starejše od 6 let, dnevni odmerek zdravila je 10 mg / kg 3-5 dni.IN
AntacidiViale po 170 mg, 5 ml x 3-krat na dan na / os 7 dniIN
IbuprofenSuspenzija za peroralno dajanje 100 mg / 5 ml, 200 ml, dnevni odmerek, razdeljen na več odmerkov, je 20–30 mg / kg 3-4 krat na dan.IN
MorfijRaztopina za injekcije 1 ml-10 mg s / c proti bolečinamIN
DekstrozaRaztopina za infundiranje 5%, 10%IN

Kirurški poseg: št.

Nadaljnje upravljanje:
· Nadzor pri pediatru v 2 letih po doseženi stabilni remisiji ali pri nefrologu ob prisotnosti kapilarotoksičnega nefritisa. Pregled pri pediatru enkrat mesečno v 1. letu opazovanja, nato - enkrat na 3 mesece;
· Splošne in biokemične preiskave krvi spremljamo enkrat na 6 mesecev, pri poškodbah ledvic - enkrat na 3 mesece;
· Analiza kazalcev hemostaziograma se opravi v prvem letu opazovanja 1-krat v 6 mesecih, v primeru okvare ledvic - 1-krat v 3 mesecih, nato 1-krat v 6 mesecih;
Splošno analizo urina spremljamo enkrat na 3 mesece, če ni ledvičnega sindroma; s poškodbami ledvic splošni test urina 1-krat v 2 tednih;
· Študija fibrinolize urina se opravi 1-krat v 6 mesecih v 1. letu opazovanja;
· Ultrazvok ledvic, izločevalni urogram - glede na indikacije;
· Kontrola EKG enkrat na leto;
· Serološki pregled protiteles proti helmintom, virusom enkrat letno;
Pregled pri sorodnih strokovnjakih (zobozdravnik, otolaringolog, nefrolog) se opravi enkrat letno.

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja:
Klinično: regresija kožnega sindroma (izumrtje izpuščaja in odsotnost pojava novih elementov kožne purpure), lajšanje sklepnega sindroma, trebušni sindrom;
Laboratorij (izboljšanje indeksov koagulogramov: podaljšanje APTT in VSC po Lee-Whiteu za 1,5-2 krat).

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO Z NAVEDBO VRSTE GOSTINSTVA

Indikacije za načrtovano hospitalizacijo: indikacij za načrtovano hospitalizacijo ni, dinamično opazovanje in pregled se izvaja ambulantno ali v dnevni bolnišnici.

Indikacije za nujno hospitalizacijo:
Če sumite na hemoragični vaskulitis, nujno hospitalizacijo v specializiranem oddelku za hematologijo;
Bolniki s kapilarnim toksičnim nefritisom so hospitalizirani v specializiranih nefroloških oddelkih.

Informacije

Viri in literatura

  1. Zapisniki sej Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2017
    1. 1) Lobzin Yu.V. Vodnik po nalezljivih boleznih - Študijski vodnik. - SPb.: 2000. - 226 str. 2) Nalezljive bolezni: Državni vodnik / ur. ND Yushchuk, YY Vengerova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - 1040 str. 3) Karakov K.G., Bezrodnova S.M., Shatskaya N.V. in drugi porazi pri okužbah s herpesvirusom in enterovirusom. - Rostov n / a: Phoenix, 2007. - 170 str. 4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Epidemiologija in klinične ugotovitve, povezane z enterovirusno akutno paralizirano paralizo v Pakistanu // BMC Infect. Dis. - 2007. - Letn. 7. 5) "Klinika in zdravljenje okužbe z enterovirusi pri odraslih", K.I. Chuikova, O. M. Gulyaeva, G.M. Gieva et al. // Zbirka na podlagi gradiv znanstvene in praktične konference "Dejanski problemi nalezljive patologije", posvečene 85. obletnici Oddelka za nalezljive bolezni in epidemiologijo Sibirske državne medicinske univerze (november 2009, Tomsk). 6) "Virusni meningoencefalitis: pregled diagnostičnih metod in smernic za zdravljenje" I. Steiner, H. Budka, A. Chaudhuri et al. // European Journal of Neurology, 2010,17: P.999-1009 (doi: 10.1111 / j.1468-1331.2010.02970.x). 7) "Z virusom Coxsackievirus A6 povezane bolezni rok, slinavke in parkljevke pri odraslih: Klinična predstavitev in pregled literature" Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. // J Clin Virol. 2014 avgust; 60 (4): 381-6 (doi: 10.1016 / j.jcv.2014.04.023. Epub 2014, 9. maj). 8) "Klinične in epidemiološke značilnosti bolezni rok, nog in ust odraslih v severnem Zhejiangu na Kitajskem, maj 2008 - november 2013" Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH // BMC Infect Dis... 14. maj 2014; 14 (1): 251 (doi: 10.1186 / 1471-2334-14-251). 9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Enostranska hemoragična makulopatija: občasna manifestacija bolezni rok, stopal in ust. // indijski. J.Ophthalmol., 2016. - 64 (10). - P.772-774. 10) Holmes C. W., Koo S. S., Osman H., et al. Prevlada enterovirusa B in ehovirusa 30 kot vzrok za virusni meningitis v populaciji Združenega kraljestva. // J. Clin. Virol., 2016. - 81. - P.90-93. 11) Cordey S., Schibler M., L'Huillier AG., Et al. Primerjalna analiza osipanja virusov pri pediatričnih in odraslih osebah z okužbami z enterovirusi, povezanimi s centralnim živčnim sistemom, od leta 2013 do 2015 v Švici // J.Clin. Virol., 2017. - 89. - P.22-29. 12) Drugi J., Velter C., Calès S., et al. Kliničnopatološka analiza atipične bolezni rok, stopal in ust pri odraslih bolnikih. // J.Am.Acad.Dermatol., 2017. - 76 (4). - P.722-729. 13) MRI enterovirusnega 71 mielitisa z monoplegijo "Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. // Neuroradiology, 2000; 42: R.124-127. 14) Zheng S., Ye H., Yan J., et al. Laboratorijska diagnoza in genetska analiza družinskega izbruha aseptičnega meningitisa zaradi ehovirusa 30. // Pathog.Glob.Health., 2016. - 110 (6). - P.233-237. 15) Ward N.S., Hughes B.L., Mermel L.A. Enterovirus D68 Okužba pri odraslih. // Am.J.Crit.Care, 2016. - 25 (2). - P.178-180. 16) Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y., et al., Okužba s Coxsackievirusom B je močno povezana z zamujenim splavom v Koreji. // Yonsei.Med.J., 2014. - 55 (6). - P.1562-1567. 17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Enterovirusne okužbe so povezane s poškodbami bele snovi pri novorojenčkih. // J.Paediatr.Child.Health. - 2014. - 50 (10). - P.817-822. 18) Vodnik po kliničnem vodenju in odzivu javnega zdravja na bolezni rok, stopal in ust (HFMD) Svetovna zdravstvena organizacija 2011, 65p

Informacije

ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA

Seznam razvijalcev protokolov s kvalifikacijskimi podatki:
1) Omarova Kulyan Omarovna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica Državnega podjetja "Znanstveni center za pediatrijo in otroško kirurgijo".
2) Abdilova Gulnara Kaldenovna - kandidatka medicinskih znanosti, hematologinja, namestnica direktorja za pediatrično službo Znanstvenega centra za pediatrijo in otroško kirurgijo.
3) Manzhuova Lyazat Nurbapaevna - kandidatka za medicinske vede, hematologinja, zdravnica najvišje kategorije, vodja oddelka za onkohematologijo za starejše otroke Znanstvenega centra za pediatrijo in otroško kirurgijo.
4) Bulabajeva Gulnara Erzhanovna - zdravnica najvišje kategorije, hematologinja, vodja oddelka za onkohematologijo za majhne otroke Znanstvenega centra za pediatrijo in otroško kirurgijo.
5) Nurgaliev Dair Zhvanyshevich - doktor medicinskih znanosti, zdravnik najvišje kategorije, hematolog, vodja oddelka za onkologijo Nacionalnega znanstvenega centra za materinstvo in otroštvo.
6) Makalkina Larisa Gennadievna - kandidatka za medicinske vede, dr. Med., Klinična farmakologinja, izredna profesorica na oddelku za klinično farmakologijo JSC "Medical University", Astana.

Izjava o nasprotju interesov ni: nobena.

Seznam recenzentov:
1) Doskozhaeva Saule Temirbulatovna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica, JSC "Kazahstanska medicinska univerza za nadaljnje izobraževanje", prorektor za akademske zadeve, vodja oddelka za nalezljive bolezni s potekom otroških okužb.
2) Kulzhanova Sholpan Adlgazyevna - doktor medicinskih znanosti, profesor JSC "Astana Medical University", vodja oddelka za nalezljive bolezni in epidemiologijo.

Pogoji za revizijo protokola: revizija protokola 5 let po objavi in ​​od datuma začetka veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod s stopnjo dokazov.

Hemoragični vaskulitis

Splošne informacije

Hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih (sopomenke - bolezen Shenlein-Henoch, alergijska purpura, kapilarna toksikoza, Henochova hemoragična purpura) se nanaša na sistemske bolezni s poškodbami predvsem mikrovaskularne kože, prebavil, sklepov, ledvic. Najbolj prizadet del žilnega korita vključuje posode majhnega kalibra - postkapilarne venule, kapilare in arteriole z odlaganjem imunskih kompleksov. Koda hemoragičnega vaskulitisa v skladu z ICD-10 je D69.0. Leta 2012 je bila revidirana nomenklatura vaskulitisa in Schönleinova purpura - Genokha je dobila ime IgA-vaskulitis, to je vaskulitis z odlaganjem IgA-prevladujočih imunskih kompleksov v žilni steni, ki prizadene majhne žile.

Bolezen se pojavlja v vseh starostnih skupinah pri odraslih, največja incidenca pa se pojavi v otroštvu (3-8 in 7-11 let), v povprečju 13-18 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Otroci, mlajši od 3 let, redko zbolijo, kar je očitno povezano z nizko imunološko reaktivnostjo in preobčutljivostjo njihovega telesa, ki še ni bila opravljena. Večja incidenca šolskih otrok je posledica povečanja stopnje preobčutljivosti v tem starostnem obdobju in intenzivnosti poteka alergijskih reakcij. Ko se starajo, se pojavnost zmanjšuje in po 60 letih je izjemno redka. V strukturi obolevnosti prevladuje moški spol (2: 1). V zimskih in spomladanskih obdobjih je incidenca večja, kar je razloženo z zmanjšanjem reaktivnosti telesa v tem obdobju, povečano incidenco ARVI in intenzivnimi stiki v organiziranih otroških skupinah..

Specifičnost bolezni je v različnih kliničnih manifestacijah (kožni izpuščaji, bolečine v trebuhu, sklepni sindrom, poškodbe ledvic itd.), Kar pogosto na začetku bolezni vodi do napotitve k zdravnikom različnih specializacij (okrožni pediater, dermatolog, nefrolog, kirurg, nevrolog), nepravočasna diagnoza in preložitev ustreznega zdravljenja, kar prispeva k razvoju zapletov in poslabšanju prognoze.

Patogeneza

Mehanizem razvoja hemoragičnega vaskulitisa (HS) temelji na generalizirani imunokompleksni nekrotizirajoči leziji krvnih žil mikrovaskularne kože in notranjih organov z nastankom / odlaganjem zrnatih IgA depozitov v žilni steni (kompleksi antigen-protitelesa) in aktivacija komplementarnega sistema. Posledično nastane beljakovinski membranski napadalni kompleks, ki je osnova za osmotsko lizo endotelijskih celic..

Ko se aktivira sistem komplementa, se aktivno sproščajo kemotaktični dejavniki. vplivajo na polimorfonuklearne levkocite, ki nato izločajo lizosomske encime, ki poslabšajo poškodbe žilne stene. Kot posledica poškodbe strukture vaskularnega endotelija so izpostavljena kolagenska vlakna, kar prispeva k adheziji trombocitov na površino endotela in začetku mehanizma strjevanja krvi. V prihodnosti se v posodah tvorijo depoziti fibrina, poslabša reologija krvi, poveča se agregacija eritrocitov in trombocitov, razvije se intravaskularna diseminirana koagulacija krvi.

V ozadju povečanja vaskularne prepustnosti in razvoja tromboze z nadaljnjim izčrpanjem antikoagulanta (antitrombin-III) in trombocitopenijo porabe se pojavijo rupture krvnih žil mikrovaskularne kože in notranjih organov, ki vodijo v razvoj kliničnih simptomov hemoragičnega sindroma. Patogeneza hemoragičnega vaskulitisa je shematsko prikazana na spodnji sliki..

Patogeneza hemoragičnega vaskulitisa

Razvrstitev

Enotne splošno sprejete klasifikacije HS ni. Najpogosteje uporabljena klinična klasifikacija bolezni, ki temelji na določenem kliničnem sindromu. V skladu s tem obstajajo kožne, sklepne, ledvične, trebušne in mešane oblike..

Po resnosti obstajajo:

  • blago: izpuščaj ni obilen, splošno stanje je zadovoljivo, možna je artralgija;
  • zmerno: obilen izpuščaj, splošno stanje zmerne resnosti, artritis, artralgija, mikrohematurija, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, rahla proteinurija;
  • hudo: obilno izpuščaje, hudo splošno stanje, angioedem, makrohematurija, trdovratne bolečine v trebuhu, nefrotski sindrom, krvavitev iz prebavil, akutna ledvična odpoved.

Po naravi tečaja: akutna oblika (1-2 meseca), dolgotrajna (do 6 mesecev), kronična s pogostimi recidivi.

Vzroki za hemoragični vaskulitis

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih še niso popolnoma pojasnjeni, vendar je v večini primerov HS nalezljivo-alergijske narave. Med vodilnimi dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni, so:

  • Infekcijski dejavnik. Statistični podatki kažejo, da je v 60-80% primerov hepatitisa B okužba zgornjih dihal. Hkrati je vrsta nalezljivih povzročiteljev precej široka: ierzinija, streptokoki, mikoplazme, legionela, virusi hepatitisa, respiratorni sincicijski virus, adenovirusi, Epstein-Barr, citomegalovirus in drugi.
  • Prisotnost žarišč kronične okužbe (tonzilitis, karies, adenoiditis, sinusitis itd.).
  • Jemanje zdravilnih učinkovin (sulfa, penicilin, ampicilin, eritromicin, antiaritmiki in druga zdravila).
  • Vnos potencialno alergenih živil (čokolada, jajca, agrumi, mlečni izdelki, ribe, jagode, jagode itd.).
  • Cepljenje / dajanje seruma.
  • Ugriz žuželke.
  • Prekomerna osončenost / podhladitev.

Obstajajo tudi dokazi o genetski nagnjenosti k hepatitisu B, ki jo povzroča pomanjkanje komplementa C7, pa tudi prisotnost antigenov A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Tako je v pogojih preobčutljivosti telesa lahko kateri koli etiološko pomemben dejavnik iz zgoraj navedenega odločilnega pomena za razvoj hemoragičnega vaskulitisa. Vendar v večjem številu primerov vzrokov za kapilarotoksikozo ni mogoče razjasniti..

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Klinične simptome Schönlein-Henochove bolezni predstavljajo štirje tipični klinični sindromi: kožni, sklepni, trebušni in ledvični. Število organskih manifestacij bolezni se najpogosteje giblje od 1 do 2 vseh klasičnih kliničnih sindromov, ki se lahko v celotnem obdobju bolezni razvijejo v različnih kombinacijah in v katerem koli zaporedju. V redkih primerih lahko pride tudi do poškodb drugih organov: pljuč, centralnega živčnega sistema, srca.

Pred pojavom hepatitisa B je pogosto prodromalno obdobje od 4 do 12 dni. V večini primerov v 1-4 tednih bolnik trpi za boleznijo, pogosteje - angino pektoris, akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami, poslabšanjem kronične bolezni ali v anamnezi obstaja alergijska izpostavljenost (jemanje zdravil, cepljenje, poslabšanje alergijske bolezni). Klinični simptomi v tem obdobju niso specifični in se pogosto kažejo v splošnem slabem počutju, vročini, glavobolu, zmanjšanem apetitu.

Začetek hepatitisa B se lahko razvije postopoma, ko se prvi simptomi purpure postopoma pojavijo v ozadju bolnikovega počutja in polnega zdravja, splošno stanje bolnikov pa bistveno ne moti. Ta varianta pojava bolezni je značilna za izolirane kožne lezije. Vendar se v nekaterih primerih bolezen začne akutno.

Hemoragična purpura se lahko začne s katerim koli sindromom, pogosteje pa se pojav bolezni kaže s kožnim hemoragičnim sindromom, ki se mu postopoma dodajajo lezije drugih sistemov in organov.

Kožni sindrom (oblika). Lezije na koži opazimo pri vseh bolnikih s hepatitisom B in so obvezno in najpomembnejše diagnostično merilo. Tipična lokalizacija kožnih izpuščajev: spodnje okončine - predvsem noge in stopala. Redkeje se izpuščaj razširi na stegna, trup, zadnjico, zgornje okončine in redkeje na obraz. Hemoragični izpuščaj v večini primerov predstavljajo purpura, petehije ali polimorfni izpuščaj, redkeje - urtikarijski, eritematozno-makularni elementi ali bulozno-nekrotična oblika. Spodaj na fotografiji hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih so predstavljene različne oblike kožnega sindroma.

Oblike sindroma kožnega hepatitisa B: a) hemoragični, b) urtikarijski; c) papulo-ulcerativni; d) nekrotični ulcerozni; e) polimorfna

Kožni hemoragični sindrom ima številne posebne značilnosti. Izpuščaj je simetričen, ima drobno pikčast / petehialni značaj, medtem ko je velikost elementov izpuščaja 2-5 mm, štrli nad površino kože, ob pritisku ne izgine, je nagnjen k ponovitvi in ​​fuziji, ima izrazito pestrost elementov izpuščaja zaradi bližine novonastalih s starimi, ki so na različnih stopnjah povratnega razvoja, lokalizirane pretežno na ekstenzornih površinah okončin okoli sklepov. Precej pogosto prvenec bolezni spremljajo različne različice alergijskega izpuščaja - urtikarija (alergijski vaskulitis).

V zgodnjem obdobju HS imajo elementi izpuščaja rdečkasto barvo, vendar v procesu evolucije hitro dobijo značilno modro-vijolično barvo, nato bledijo in v 3-5 dneh, ko se razvijejo nazaj, dobijo rumenkasto rjav odtenek. V hudih primerih z visoko aktivnostjo patološkega procesa del kožnih elementov doživi nekrozo, ki jo povzroča mikrotromboza in ishemija tkiva. Za kožni sindrom hepatitisa B je značilen valovit potek, pogosteje opazimo 2-5 epizod. Hkrati lahko novonastali izpuščaji povzročijo napake v prehrani, jemanju zdravil, kršitvi počitka v postelji. V nekaterih primerih izpuščaj spremlja srbenje, pri 30-35% bolnikov pa opazimo hemosiderozo (preostalo dolgotrajno pigmentacijo), ki jo spremlja luščenje.

Angionevrotični edem, lokaliziran na rokah, nogah in obrazu, je lahko pogosta oblika manifestacije kožnega sindroma. Fantje imajo edem skrotuma. Tkiva na prizadetem območju so modrikasto obarvana, pastozna.

Zglobna oblika (sindrom). Vključenost sklepov v patološki proces po pogostnosti je druga po kožnem sindromu. Pogosto se pojavi skupaj s kožnim sindromom ali se pokaže nekaj ur / dni po njem (kožno-sklepna oblika). Velike težave pri diagnosticiranju hepatitisa B predstavljajo primeri, ko se artikularni sindrom pojavi predvsem kot migracijska poliartralgija / artritis in pred kožnimi manifestacijami. V središču njegovega razvoja je kršitev vaskularne prepustnosti, ki prispeva k razvoju edema kože / podkožne maščobe na območju srednje / velikih sklepov, predvsem zapestja in gležnja, redkeje opazimo krvavitve. Majhni sklepi roke, stopal praktično niso vključeni v patološki proces.

Klinične spremembe v sklepih se kažejo z lokalno hiperemijo, povečanjem volumna, bolečino in občutljivostjo pri palpaciji, omejitvijo gibanja in zvišanjem lokalne temperature. Manj pogosto se razvijejo boleče kontrakture. Klinična simptomatologija se razvije v ozadju povišanja telesne temperature na vročinske številke in traja 2-5 dni, nato pa izgine, ne da bi pri tem prišlo do kakršnih koli deformacij. Pogosto se sklepni sindrom pojavi v ozadju angioedema.

Trebušni sindrom. Pojavi se pri 50–60% bolnikov, pri tretjini pa pred kožnim sindromom, ki znatno oteži diagnozo in je pogost vzrok za operativni poseg. Glavni klinični znak so hude, nenadne krče v trebuhu, brez izrazite lokalizacije. Narava bolečine je podobna črevesni koliki, pogosteje v popku, manj pogosto v epigastrični / desni aliakalni regiji, pogosto posnema značilno sliko razjed na želodcu, slepiča, pankreatitisa in celo akutne črevesne obstrukcije. Bolečine so pogosto izredno intenzivne, zaradi katerih bolniki zavzamejo prisilni položaj v postelji, hitenja in krika. Bolečinski sindrom povzročajo številne krvavitve v črevesni steni, krvavitve v mezenteriji, hemoragično pronicanje sluznice in črevesne stene, kar lahko privede do nastanka območij nekroze in krvavitve. Na vrhuncu bolečine so možne lažne želje s pogostim blatom, bruhanje z primesjo krvi in ​​pojav sveže krvi v blatu.

Pri fizičnem pregledu - bolečina pri palpaciji trebuha, napihnjenost, vendar znaki draženja peritoneja običajno niso prisotni. Trajanje trebušnega sindroma se giblje od več napadov v 2-3 dneh do 8-10 "valov" v nekaj mesecih. Sindrom je nestabilen in simptomi so nestabilni. Ponovna bolečina v trebuhu se pogosto kombinira z drugim valom kožnih manifestacij.

V ozadju bolečin v trebuhu lahko bolniki občutijo bledico kože, potopljen obraz, suh jezik, potopljene oči in vročino. Pri močnih krvavitvah obstaja veliko tveganje za razvoj akutne posthemoragične anemije in kolapsa. Grozljivi zapleti so lahko črevesna obstrukcija zaradi zapiranja lumna s hematomom, perforacijo črevesja, peritonitisom. Razvoj trebušnega sindroma znatno poslabša proces in poslabša njegov potek, kar zahteva intenzivno terapijo.

Ledvični sindrom. Razvije se pri približno 30-50% bolnikov. Ta sindrom hepatitisa B se vedno razvije šele po pojavu hemoragičnega izpuščaja, vendar se lahko v različnih časovnih obdobjih bolezni pridruži simptomatskemu kompleksu. Najpogosteje se ledvični sindrom razvije v 1-2 mesecih bolezni. Obstajata 2 klinični možnosti za poškodbe ledvic:

  • Prehodni urinski sindrom v obliki mikro / makrohematurije ali hematurije z zmerno proteinurijo v kombinaciji z drugimi manifestacijami bolezni in z valovitim potekom.
  • Schönlein-Genokha nefritis: pogosteje se pojavi pri hematurni obliki, redkeje pri obliki progresivnega glomerulonefritisa in v 25-50% primerov preide v kronični glomerulonefritis, ki močno poslabša prognozo zaradi prisotnosti arterijske hipertenzije / nefrotskega sindroma in poveča tveganje za razvoj kronične ledvične odpovedi. Zato je treba ves čas bolezni skrbno spremljati sestavo urina in delovanje ledvic..

Resnost kliničnih manifestacij je v veliki meri odvisna od aktivnosti patološkega procesa, v skladu s katerim ločimo več stopenj resnosti poteka hepatitisa B:

  • Blago: kožni izpuščaji niso številni, splošno stanje je zadovoljivo, telesna temperatura je subfebrilna / normalna, znaki poškodb organov / sistema so odsotni, ESR je do 20 mm / h.
  • Zmerna resnost: kožni sindrom je jasno izražen, izraženo je splošno stanje zmerne resnosti, zastrupitve (šibkost, glavobol, mialgija) in sklepni sindromi, zvišana telesna temperatura (hipertermija nad 38 ° C), trebušni / ledvični sindromi so zmerni. V krvi - zvišana vrednost ESR do 40 mm / h, povišani eozinofili, levkociti, nevtrofilci, disproteinemija, hipoalbuminemija.
  • Huda stopnja: splošno stanje je hudo, simptomi zastrupitve so zelo izraziti (šibkost, visoka temperatura, mialgija, glavobol). Izraženi so skoraj vsi večji sindromi - kožni, sklepni, ledvični, trebušni (paroksizmalne bolečine v trebuhu, bruhanje, pomešano s krvjo), lahko pride do poškodb perifernega živčnega sistema in centralnega živčnega sistema. V krvi, anemija, huda levkocitoza, nevtrofilija, ESR več kot 40 mm / uro.

Purpura Schönlein-Genoch se lahko pojavi tudi z vključitvijo drugih sistemov (kardiovaskularni, prebavni trakt, centralni živčni sistem) in organov (jetra, pljuča) v patološki proces, vendar so takšne različice bolezni veliko manj pogoste.

Analize in diagnostika

Diagnoza hepatitisa B temelji na prepoznavanju specifičnih kliničnih sindromov, najprej prisotnosti kožnih hemoragičnih obojestranskih izpuščajev v času pregleda / anamneze in ugotavljanju povezave med pojavom hepatitisa B z nalezljivimi boleznimi, alergijsko anamnezo in spremembami prehrane. Posebnih laboratorijskih preiskav ni. Laboratorijske raziskave:

  • KLA - trombocitoza in nespecifične spremembe, značilne za kateri koli vnetni proces, pospešeni ESR, levkocitoza.
  • OAM - hematurija / proteinurija.
  • Biokemijski krvni test - kri za CRP, testi delovanja jeter, kreatinin, sečnina.
  • Koagulogram - opažena je hiperkoagulacija, ki jo spremlja zmanjšanje aktivnosti antitrombina III in plazmina, zmanjšanje kloridov.
  • Imunogram - zvišanje koncentracije IgA v serumu.
  • Test okultne krvi v blatu (pozitiven na prebavne krvavitve).

Pri potrditvi klinične diagnoze ima vodilno vlogo biopsija kože z izvajanjem imunohistokemične študije, ki omogoča razkritje fiksacije imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, v žilni steni. Po potrebi se predpiše ultrazvok ledvic in trebušnih organov, EKG.

Diferencialna diagnoza je potrebna pri vaskulitisu pri avtoimunskih boleznih (revmatoidni artritis, Crohnova bolezen, sistemski eritematozni lupus, ulcerozni kolitis), vaskulitisi infekcijske etiologije, okužbe (hepatitis B in C, infekcijski subakutni endokarditis, tuberkuloza), pri alergijah na zdravila in malignih novotvorbah.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih se razlikuje glede na obliko bolezni, fazo, agresivnost poteka. Najprej se sprejmejo ukrepi za blokiranje tvorbe novih imunskih kompleksov, pa tudi za odstranjevanje (odstranjevanje) že nastalih. Dokazano je, da bolniki omejujejo gibalno aktivnost in jim predpišejo strog počitek v postelji za obdobje izpuščajev na koži + 2 tedna, nato - poldružinski počitek 2 tedna in naprej, do popolnega okrevanja - režim oddelka.

Terapija z zdravili vključuje imenovanje enterosorbentov (polisorb, szilard, polifepan, aktivno oglje), da se veže toksine in biološko aktivne snovi v črevesju 15-20 dni..

Patogenetska terapija vključuje antiagregacijska sredstva in antikoagulanse. Od antikoagulantov je osnovno zdravilo Heparin, odmerek, katerega način in trajanje je odvisen od klinične različice bolezni, odziva na terapijo in kazalcev koagulacijskega sistema krvi in ​​se izvaja pod nadzorom časa strjevanja krvi..

Kot antiagregacijska sredstva so 3-4 tedne predpisani dipiridamol (parsedil, kurantil, trombonil), acetilsalicilna kislina ali pentoksifilin ter aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina intravensko kaplja v sprejemljivih odmerkih. Ta zdravila preprečujejo agregacijo trombocitov, izboljšujejo kolateralni pretok krvi, intersticijsko perfuzijo in mikrocirkulacijo. V hujših primerih je priporočljivo dajati zdravilo Urokinaze za normalizacijo fibrinolitične aktivnosti.

Indikacije za imenovanje glukokortikosteroidov (prednizolon) so obstojni trebušni sindrom, dolgotrajen valovit potek kožne purpure, nefritis. Zgodnja uporaba prednizolona, ​​zlasti pri bolnikih s trebušnim sindromom, znatno zmanjša tveganje za razvoj ledvičnega sindroma. Pri aktivno aktualnem glomerulonefritisu z imunološkimi motnjami in motnjami v delovanju ledvic je predpisana pulzna terapija z metilprednizolonom 3 dni.

Pri sočasni okužbi so glede na pričakovani / ugotovljeni etiološki dejavnik in obstojen valovit potek hepatitisa B predpisani antibiotiki širokega spektra delovanja - cefalosporini tretje generacije (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidi (Sumamed).

Da bi izboljšali reološke lastnosti, mikrocirkulacijo in normalizirali BCC (volumen obtočne krvi), se izvaja infuzijska terapija (Dextran, Dextrose). V prisotnosti obremenjene alergijske anamneze (alergijski vaskulitis) se predpišejo antihistaminiki (difenhidramin hidroklorid) v starostnih povprečnih terapevtskih odmerkih za 1-2 tedna. Kot simptomatsko zdravljenje bolečin v sklepih - nesteroidna protivnetna zdravila (Naproxen, Ibuprofen). Pri hudem trebušnem sindromu so predpisani narkotični analgetiki (morfij).

Z obsežnimi kožnimi lezijami so učinkovita zdravila sulfonamidne skupine: kolhicin, sulfasalazin. Pri dolgotrajnem valovitem poteku hepatitisa B so učinkovita imunokorektivna zdravila (Dibazol) in zdravila, ki pospešujejo sintezo interferona (cikloferon, amiksin) in običajnega človeškega imunoglobulina 1-5 dni. V torpidni kliniki je lahko plazmefereza učinkovita (10–14 sej). Za krepitev žilne stene so prikazani vitamini P, C in antioksidativni kompleks.

Preberite Več O Globoke Venske Tromboze

Narava poteka in razlogi za razvoj črevesne tromboze

Struktura Črevesna tromboza je nevarna bolezen, ki jo spremlja sprememba strukture žil organa. Z njenim razvojem se zaradi pomanjkanja hranil in kisika ugotovi smrt nekaterih predelov tkiva.

15 najpogostejših vprašanj o tem, kako sami postaviti pijavke doma

Struktura Menite, da je mogoče pijavke sami zdraviti doma? Ali ni nevarno? Spomnim se, da je učitelj na tečaju hirudoterapije pripovedoval strašne zgodbe o tem, kako so ljudje umrli zaradi krvavitev in zapletov zaradi neustrezne uporabe pijavk.

Kako ustaviti krvavitev doma zaradi vnetja hemoroidov?

Struktura Hemoroidi so bolezni, pri katerih se žile v danki in analnem kanalu razširijo. Plovila postanejo zvita, njihova stena se tanjša, izgublja elastičnost in elastičnost.