logo

Diagnostika in zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Hemoragični vaskulitis je sistemsko aseptično vnetje žil mikrovaskularnega sistema s prevladujočo lezijo kože, sklepov, prebavil in ledvičnih glomerulov. Nadaljuje s simptomi hemoragičnega ali urtikarialnega izpuščaja, artralgije, sindroma bolečine v trebuhu, hematurije in ledvične odpovedi. Diagnostika temelji na kliničnih simptomih, laboratorijskih podatkih (kri, urin, koagulogram), prebavnem traktu in ledvicah. Glavno sredstvo za zdravljenje vaskulitisa je zdravljenje z antikoagulanti, angiagreganti. V hudih primerih se uporabljajo zunajtelesna hemokorekcija, zdravljenje z glukokortikoidi, protivnetno in citostatično zdravljenje.

ICD-10

  • Razlogi
  • Patogeneza
  • Razvrstitev
  • Simptomi
  • Zapleti
  • Diagnostika
  • Zdravljenje
  • Napoved in profilaksa
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Hemoragični vaskulitis (HB, Schönlein-Henochova bolezen, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) je danes ena najpogostejših hemoragičnih bolezni. V bistvu gre za alergijski vaskulitis površinske narave s poškodbami majhnih arteriol, venul in kapilar. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) bolezen imenujemo "alergijska purpura". Schönlein-Henochova bolezen se pojavlja predvsem v otroštvu - od 5 do 14 let. Povprečna razširjenost otrok te starosti je 23–25 primerov na 10 tisoč ljudi. Osebe, stare od 7 do 12 let, so najbolj dovzetne za bolezen. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so znani samo posamezni primeri purpure..

Razlogi

Etiološki vidiki niso popolnoma raziskani, znano je le, da je patologija v večini primerov nalezljivo-alergijske narave. Obstaja sezonska odvisnost - največja incidenca je zabeležena v vlažni in hladni sezoni. Dolgoročna opazovanja so omogočila prepoznavanje pogostih sprožilnih dejavnikov pred razvojem kliničnih manifestacij. Tej vključujejo:

  • Nalezljive bolezni. Pri večini bolnikov je pred manifestacijo vaskulitisa akutna okužba dihal (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najpogosteje lahko iz nazofaringealnih tamponov izoliramo β-hemolitični streptokok, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV tipa 1 in 2. Manjina bolnih otrok je okuženih s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr, klamidijo, mikobakterijo tuberkulozo, virusom hepatitisa B.
  • Terapija z zdravili. V revmatologiji obstajajo poročila o razvoju hemoragičnega vaskulitisa glede na uporabo farmakoloških učinkovin: antibiotikov (penicilini, makrolidi), nesteroidnih protivnetnih zdravil, antiaritmikov (kinidin). Pojave alergijske purpure lahko izzove profilaktično cepljenje, ki se izvede takoj po akutni respiratorni virusni okužbi.
  • Alergijsko breme. V anamnezi bolnikov s hepatitisom B pogosto obstajajo znaki prisotnosti različnih vrst alergij (zdravila, hrana, prehlad). Bolniki pogosto trpijo zaradi alergijskega dermatitisa, senenega nahoda, alergijskega rinitisa ali manifestacij eksudativne kataralne diateze.
  • Drugi endogeni in zunanji vzroki. Med dejavniki, ki povzročajo, so lahko hipotermija, prekomerna osončenost, piki žuželk in poškodbe. Pri nekaterih bolnikih se manifestacija bolezni pojavi v ozadju nosečnosti, diabetesa mellitusa, malignih tumorjev, ciroze jeter.

V mnogih primerih vzročni dejavnik, ki je povzročil nastanek vaskulitisa, ni bil ugotovljen. Številni avtorji menijo, da učinek izzivalnih dejavnikov vodi do razvoja hemoragičnega vaskulitisa le v primerih, ko se izvaja v ozadju genetske nagnjenosti telesa k hiperergičnim imunskim reakcijam..

Patogeneza

Mehanizem razvoja hemoragičnega vaskulitisa temelji na tvorbi imunskih kompleksov in povečanju aktivnosti beljakovin komplementarnega sistema. V krvnem obtoku se odlagajo na notranji površini stene majhnih žil (venule, arteriole, kapilare), kar povzroči njegovo poškodbo z nastopom aseptičnega vnetnega procesa. Vnetje žilne stene pa vodi do povečanja njegove prepustnosti, odlaganja fibrina in trombotičnih mas v lumnu posode, kar povzroča glavne klinične znake bolezni - kožno-hemoragični sindrom in mikrotrombozo žilne postelje s poškodbami prebavil, ledvic, sklepov.

Razvrstitev

V kliničnem poteku kapilarne toksikoze ločimo akutno fazo (začetno obdobje ali poslabšanje) in fazo umirjanja (izboljšanja). Glede na prevladujoče simptome je bolezen razvrščena v naslednje klinične oblike: preprosta, revmatoidna (sklepna), trebušna in fulminantna. V skladu z naravo tečaja ločimo akutni (do 2 meseca), dolgotrajen (do šest mesecev) in kronični hepatitis B. Glede na resnost kliničnih manifestacij ločimo vaskulitis:

  • Svetlobna stopnja. Stanje bolnikov je zadovoljivo in izpuščaji niso obilni, artralgija.
  • Srednje. Bolnikovo stanje je zmerno, izpuščaj je obilen, artralgije spremljajo spremembe v sklepih vrste artritisa, periodične bolečine v trebuhu in mikrohematurija.
  • Huda stopnja. Bolnik je v resnem stanju, opazimo odvajanje obilnih izpuščajev z nekrotičnimi predeli, opazimo angioedem, nefrotični sindrom, makrohematurijo in prebavne krvavitve, možen je razvoj akutne ledvične odpovedi.

Simptomi

Za kliniko alergijske purpure je značilen akutni začetek s povišanjem temperature na subfebrilno ali febrilno številko. Povišanja temperature pa morda ne bo. Kožni sindrom opazimo ob samem začetku bolezni in opazimo pri vseh bolnikih. Zanj so značilni difuzni makulopapulozni hemoragični elementi različnih velikosti (običajno majhni), ki s pritiskom ne izginejo. V nekaterih primerih opazimo urtikarijski izpuščaj. Izpuščaji se običajno nahajajo simetrično na koži nog, stegen in zadnjice, na območju velikih sklepov, redkeje na koži rok in trupa. Številčnost izpuščajev je pogosto v korelaciji z resnostjo vaskulitisa. Z najhujšim potekom se v središču nekaterih elementov izpuščaja razvije nekroza in nastane čir. Ločitev izpuščaja povzroči trajno hiperpigmentacijo. Pri kroničnem poteku hepatitisa B s pogostimi recidivi se na koži pojavi luščenje po izginotju izpuščaja.

Artikularni sindrom se razvije pri 70% bolnikov. Lezije sklepov so lahko kratkoročne v obliki blage artralgije ali pa trajajo več dni s hudim sindromom bolečine, ki ga spremljajo drugi simptomi artritisa (pordelost, oteklina) in vodijo do omejenega gibanja v sklepu. Značilna je hlapljiva narava lezije, ki vključuje predvsem velike sklepe, pogosteje kolena in gleženj. Artikularni sindrom se lahko pojavi v začetnem obdobju vaskulitisa ali pa se pojavi pozneje. Pogosto je prehoden in nikoli ne povzroči trajne deformacije sklepa. Abdominalni sindrom je lahko pred manifestacijami kožno-sklepnih ali jih spremlja. Kaže se v bolečinah v trebuhu z različno intenzivnostjo - od zmernih do paroksizmalnih, kot so črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo navesti natančnega mesta bolečine, pritožujejo se zaradi motenj blata, slabosti in bruhanja. Abdominalgije se lahko pojavijo večkrat čez dan in izginejo spontano ali v prvih dneh zdravljenja.

Ledvični sindrom se pojavi pri 25-30% bolnikov in se kaže v znakih kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različno stopnjo hematurije. Številni bolniki razvijejo nefrotični simptomatski kompleks. Poraz drugih organov pri hemoragičnem vaskulitisu se zgodi precej redko. To je lahko hemoragična pljučnica v obliki kašlja s krvnimi prameni v izpljunku in zasoplost, krvavitev v endokardu, hemoragični perikarditis, miokarditis. Poraz možganskih žil se kaže v omotici, razdražljivosti, glavobolu, napadih in lahko povzroči razvoj hemoragičnega meningitisa.

Zapleti

Poškodba ledvic je najbolj obstojen sindrom hemoragičnega vaskulitisa; lahko ga zapleteta maligni glomerulonefritis in kronična ledvična odpoved. V hudih primerih alergijske purpure se pojavijo prebavne krvavitve, ki jih spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu, pljučna krvavitev, krvavitev v možganski snovi (hemoragična kap). Močna izguba krvi lahko privede do kolapsa in anemične kome. Zapleti trebušnega sindroma so manj pogosti in so predstavljeni s črevesno intususcepcijo, peritonitisom, mezenterično trombozo in nekrozo dela tankega črevesa. Največ pogostih smrtnih primerov je zabeleženih pri fulminantni obliki hepatitisa B.

Diagnostika

Pri izvajanju diagnostike revmatolog upošteva bolnikovo starost, preučuje etiofaktorje, primerja klinične in laboratorijske podatke, izključuje druge bolezni. Z razvojem ledvičnega sindroma bolnik potrebuje posvet z nefrologom, ob prisotnosti bolečin v trebuhu, posvetovanje z gastroenterologom in kirurgom. Diagnostična plošča vključuje:

  • Hematološki testi. V splošni analizi krvi praviloma opazimo nespecifične znake zmernega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. Biokemijski test krvi pokaže zvišanje imunoglobulina A in CRP. Rezultati koagulograma so zelo diagnostični. Pomanjkanje podatkov o motnjah strjevanja krvi ob prisotnosti kliničnih znakov hemoragičnega sindroma priča v prid HV.
  • Preskusi urina in iztrebkov. Pri analizi urina se odkrijejo hematurija, proteinurija, cilindrurija. Pri bolnikih z ledvičnim sindromom je prikazano spremljanje sprememb v analizi urina, izvajanje biokemije urina, vzorcev Zimnitskega in Nechiporenka. Za diagnosticiranje latentnih krvavitev iz prebavil analiziramo blato na okultno kri.
  • Instrumentalna diagnostika. Za oceno stanja ciljnih organov se opravi ultrazvok ledvic, USDG ledvičnih žil. Da bi izključili organske vzroke krvavitve iz prebavnega trakta in bronhijev, je priporočljivo izvesti ultrazvok trebušne votline, gastroskopijo, bronhoskopijo.
  • Biopsija s histologijo. V hudih diagnostičnih primerih je indicirana biopsija kože ali ledvic. Histološki pregled biopsijskega vzorca razkrije značilne spremembe: usedline imunoglobulina A in CEC na endoteliju in v debelini žilne stene venul, arteriol in kapilar; nastanek mikrotrombov; sproščanje krvnih elementov zunaj posode.

Trebušno obliko hemoragičnega vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki povzročajo pojav simptomov "akutnega trebuha": vnetje slepiča, prodiranje v čir na želodcu, akutni holecistitis, pankreatitis, perforacija črevesja pri ulceroznem kolitisu itd. V primeru hemoragične hemorogije je treba izključiti tudi trombocitopenično purpuro., gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Still-ova bolezen, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

Zdravljenje

V akutni fazi hemoragičnega vaskulitisa morajo bolniki upoštevati počitek v postelji in hipoalergeno prehrano, omejiti vnos tekočine in soli ter izključiti antibiotike in druga zdravila, ki lahko povečajo preobčutljivost telesa. Glavne smeri terapije so odvisne od kliničnih manifestacij, zato jih je priporočljivo upoštevati po sindromu:

  • Za kakršne koli sindrome. Osnova osnovne terapije za vse oblike hepatitisa B je imenovanje antiagregacijskih sredstev (dipiridamol, pentoksifilin) ​​in aktivatorjev fibrinolize (nikotinska kislina). Zdravila iz teh skupin preprečujejo agregacijo trombocitov, izboljšujejo mikrocirkulacijo in intersticijsko perfuzijo. Pogosto so v izhodiščno shemo vključeni heparin in drugi antikoagulanti.
  • S kožnim sindromom. Terapija vključuje uporabo sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona je še vedno sporno vprašanje med zdravniki. Morda njegovo imenovanje v hudih primerih hepatitisa B. Če učinek kortikosteroidov nima učinka, so rezervna zdravila citostatiki.
  • Z sklepnim sindromom. Hude artralgije lajšamo s protivnetnim zdravljenjem (indometacin, ibuprofen). Poleg tega se lahko predpišejo derivati ​​aminokinolina (klorokin).
  • Z ledvičnim sindromom. Predpisani so visoki odmerki glukokortikoidov in citostatikov. Možno je uporabiti zaviralec ACE, antagoniste receptorjev angiotenzina II, uvedbo normalnega človeškega imunoglobulina, elektroforezo z nikotinsko kislino in heparin na ledvičnem območju. V končni fazi kronične ledvične odpovedi je potrebna hemodializa ali presaditev ledvic.
  • S trebušnim sindromom. Sindrom intenzivne bolečine je indikacija za intravensko dajanje prednizona, reopoliglucina, kristaloidov. Z razvojem kirurških zapletov (perforacija, vdor črevesja) se uporabljajo kirurške taktike.

Hud potek bolezni je indikacija za zunajtelesno hemokorekcijo (hemosorpcija, imunosorpcija, plazmafereza). Mnogi avtorji ugotavljajo neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju hepatitisa B. Vendar je njihovo uporabo mogoče upravičiti pri bolnikih z alergijsko anamnezo. Kadar je bolezen povezana z alergijo na hrano in prisotnostjo trebušnega sindroma, se dodatno predpišejo enterosorbenti.

Napoved in profilaksa

Blage oblike hemoragičnega vaskulitisa se po prvem napadu bolezni običajno spontano zacelijo - njihova napoved je ugodna. Pri fulminantni obliki lahko smrt bolnikov nastopi v prvih dneh od začetka bolezni. Najpogosteje je to posledica poškodb žil centralnega živčnega sistema in pojava intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hud ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije. Da bi preprečili alergijski vaskulitis, je priporočljivo sanirati kronična nalezljiva žarišča ORL organov, razglistenje v primeru helmintičnih invazij, razen stika z znanimi alergeni in nenadzorovanega vnosa zdravil.

Preberite Več O Globoke Venske Tromboze

Kako in kako se hemoroidi zdravijo v zanemarjeni obliki, ljudska zdravila in zdravila iz lekarne

Simptomi Hemoroidi prizadenejo tudi odrasle obeh spolov, nosečnice in celo otroke. Zaradi občutljivosti številni prisilijo, da odidejo k specialistu, bolezen napreduje in vedno težje jo premagamo.

Najboljši tretmaji za notranje hemoroide na domu

Simptomi Po lokalizaciji obstajata dve vrsti hemoroidov - zunanji in notranji. V prvem primeru opazimo širjenje hemoroidnih ven v bližini anusa, pod kožo. Pri zadnji varianti se v lumnu danke, pod sluznico, tvorijo hemoroidne odebelitve.

Shockwave terapija - stroški in pregledi. Indikacije za zdravljenje z udarnimi valovi in ​​kontraindikacije

Simptomi Pred kratkim se za zdravljenje patologij mišično-skeletnega sistema uporabljajo posebni zvočni valovi.