logo

Kaj je koagulopatija?

Koagulopatija je proces, pri katerem pride do nepravilnosti v sistemu strjevanja krvi. Zanj so značilne obsežne krvavitve iz nosu, pomanjkanje železa v krvi in ​​nastanek velikih hematomov na koži..

Patologija se lahko prenaša z matere na otroka in se oblikuje skozi človekovo življenje. V slednjem primeru je v krvi zadostna količina oblikovanih komponent, vendar njihova kakovost trpi.

V normalnem stanju telo v dinamičnem ravnovesju kroži zadostno količino beljakovin hemoglobina, trombocitov in

eritrocitov. Ko je krvavitev odprta, telo začne postopek, imenovan koagulacija, tako da se kri strdi in dostavi na mesto poškodbe ter ustavi krvavitev..

Zamašitev rane se pojavi s pomočjo lepljivih trombocitov, ki nadomeščajo poškodovane stene krvnih žil in arterij.

ICD-10

Po klasifikaciji koagulopatije po Mednarodni klasifikaciji bolezni spada koagulopatija v razred "Motnje strjevanja krvi, purpura in drugi", z oznako D65.

Vrste koagulopatije

Pojav nepravilnosti strjevanja krvi ima veliko različnih razlogov, vendar je razdeljen na vrste izključno glede na način pojava. Obstajata dve glavni vrsti koagulopatije:

Napredek skozi življenje. Patologija se pridobi z razvojem bolezni in je zaplet v ozadju druge bolezni, ki je eden od simptomov.

Koagulopatijo večinoma opazimo pri okužbah, ki jih izzovejo bakterije in maligni tumorji. Nekatera zdravila lahko povzročijo tudi motnje strjevanja krvi..

Preneseno z matere na otroka. V tem primeru je patologija prirojena in kršitev se pojavi na ravni homeostaze. Zmanjšanje nasičenosti biološko aktivnih snovi v krvi vpliva na kakovostno sestavo oblikovanih elementov.

V sistemu za tvorbo trombocitov je okvara. Dedne koagulopatije so razdeljene na oblike, odvisno od odsotnosti ene ali druge komponente, s tvorbo krvnega strdka.

Ob obsežni izgubi krvi telo ne more hitro obnoviti normalne količinske koncentracije oblikovanih elementov, kar vodi do zmanjšanja strjevanja krvi in ​​do koagulopatije.

Dedne patologije vsebujejo vse oblike povečane krvavitve.

Izguba krvi in ​​srčni zastoj, kar vodi do smrti pri bolnikih brez učinkovite terapije.

Splošno ime za vse oblike prirojene koagulopatije je hemofilija.

Zanje je značilna nezadostna nasičenost s tromboplastinom.

Prirojena oblika je glede na faktorje strjevanja krvi razdeljena na še tri vrste:

  • Skupina A. Za to podvrsto je značilna nezadostna nasičenost z antihemofilnim globulinom,
  • Skupina B. Značilna odstopanja v ravnovesju božičnega faktorja (koagulacijski faktor IX, protein alfa globulin),
  • Skupina C. Napreduje ob nezadostni količini faktorja IX, ki je pred trombolastinom.

Simptomi za razvoj različnih oblik prirojene patologije se ne razlikujejo bistveno. Prvi dve obliki prizadeneta le moški spol, posledica prenosa bolezni z ženske, na to vpliva kromosom X.

Slednja oblika (skupina C) lahko prizadene moške in lepe spole, ta koagulopatija ni povezana s kromosomskim dedovanjem.

Razvijanje v življenju vključuje veliko število različnih stanj, ki se kažejo v obliki kršitve strjevanja krvi in ​​krvavitve. Spol ni pomemben, povezan je predvsem z genetiko.

V nekaterih točkah je koagulopatija lahko nastanek majhnih količin protrombina..

Njegov nastanek poteka v črevesju, s pomočjo vitamina K, žolča in želodčnega soka.

S črevesnimi patologijami, njegovimi nalezljivimi lezijami, pomanjkanjem vitaminov v jetrih vse to vodi do zmanjšane tvorbe protrombina ali je proces njegove absorpcije v telesu moten.

V mnogih primerih se zabeleži koagulopatija, povezana z visoko koncentracijo fibrina v krvi, kar je povezano z upadom fibrinogena. Vse to vodi v trombocitopenijo (zmanjšanje števila trombocitov), ​​kar posledično povzroči povečano krvavitev.

Kaj povzroča nizko strjevanje krvi?

Vse vrste nizkega strjevanja hitro napredujejo v telesu.

Naslednji dejavniki lahko povzročijo koagulopatijo:

  • Motnje v proizvodnji hormonov,
  • Smrt jetrnih celic (ciroza), pomanjkanje maščob v jetrih,
  • Vse vrste hepatitisa,
  • Nastanek trombov
  • Zastrupitev z rastlinskimi in živalskimi strupi, težkimi kovinami,
  • Dolgotrajna uporaba antikoagulantov (preprečuje nastajanje krvnih strdkov in zavira imunski sistem),
  • Patologije, pri katerih se debelina sten posode zmanjša,
  • Nizka koncentracija vitamina K (najdemo ga v špinači, paradižniku, soji, govedini),
  • Motnje v absorpciji snovi v črevesju,
  • Tumorske formacije malignega in benignega značaja.

Poslabšanje strjevanja krvi se poslabša, če so v telesu bakterije in virusi.

Eno izmed močnih poslabšanj se pojavi pri odpovedi ledvic. Ker se v tem trenutku kri manj filtrira in se več kopiči toksinov in toksinov, ki zastajajo v krvi.

V obdobjih rodnosti, ko povečana maternica pritiska na sečnico in je obremenitev ledvic pogosto zabeležena zmanjšana filtracija krvi v ledvicah in stagnacija toksinov. Počitek v postelji pomaga obnoviti zdravo cirkulacijo.

Kako prepoznati simptome?

Simptomatologija je pri obeh vrstah koagulopatije enaka. Natančno diagnozo postavi usposobljeni zdravnik.

Če se odkrijejo naslednji simptomi, morate na pregled v bolnišnico:

  • Z nastankom velikih hematomov, iz modric šibke narave,
  • Povečane krvavitve na koži in sluznicah,
  • Nohti postanejo bolj krhki, lasje odpadejo in zobje se deformirajo.
  • Modrinost rok in pod nosom,
  • Simptomi anemije,
  • Bled ton kože,
  • V hujših primerih hemoragični šok,
  • Ishemija notranjih organov,
  • Dolgotrajno celjenje ran (dolgotrajen proces strjevanja), na katere ne vplivajo peroksid, briljantno zelena ali jod.

Dolgotrajna izguba krvi povzroči izgubo velikih količin vitaminov B in železa.

V otroštvu je koagulopatija zelo nevarna, saj je na stopnji oblikovanja telesa potrebna velika količina vitaminov in železa.

Kaj se zgodi med nosečnostjo?

Koagulopatija se večinoma razvije pri nosečnicah s potekom nekaterih patologij, predstavljenih spodaj:

  • Bolezen krvnega obtoka in tvorba krvnih celic,
  • Bolezni, ki jih predvideva pomanjkanje vitaminov v telesu,
  • Krčne žile,
  • Kronični tromboflebitis (je vnetje venskih sten z nastankom krvnih strdkov v njih).

Ženske, ki so v preteklosti imele znatno izgubo krvi zaradi poslabšane trombembolije, so v večji nevarnosti. Tudi ljudje s sladkorno boleznijo običajno razvijejo koagulopatijo..

Takšne ženske mora zdravnik nadzorovati v celotnem obdobju nosečnosti, redno opravljati teste in preglede ter jemati predpisane terapije. V večini primerov so take bodoče matere v celotnem obdobju nosečnosti v bolnišnici..

Vzpostavitev diagnoze

Sprva morate na pregled k zdravniku. Na prvem sestanku posluša pritožbe pacienta in opravi začetni pregled, preuči anamnezo. Po tem bo zdravnik v primeru suma na koagulopatijo poslal krvne preiskave (klinične in biokemične) ter analizo urina.

Če rezultati analize urina vsebujejo veliko količino kalcija, obstajajo sumi o prisotnosti malignih novotvorb v telesu, ki vodijo v krvavitev.

Če v urinu najdemo veliko količino beljakovin, nato z ultrazvokom ledvic določimo njihovo delovanje in aktivnost.

Med preiskavami krvi so omenjene glavne faze, na katere so pozorni zdravniki:

  • Analiza koncentracije fibrinogena v krvi, ki jo v primeru koagulopatije zaznamuje zmanjšanje,
  • Izmeri se čas krvavitve, ki je v primeru patologije večkrat večji od norme,
  • Število trombocitov v krvi s patologijo je znatno pod normalno,
  • Določite glavne krvne dejavnike.

Ker je koagulopatija lahko le eden od simptomov bolezni, se za ugotavljanje patologije organov, krvi in ​​žil izvajajo pregledi telesa.

Med njimi:

  • Klinični test krvi. Prikazalo bo splošno zdravstveno stanje bolnika in odstopanja od kazalnikov norme elementov, ki nasičijo kri. Določa razvoj koagulopatije. S krvnimi preiskavami lahko na koagulopatijo kaže nizka koncentracija hemoglobina, eritrocitov in trombocitov. Kri, zbrana iz prsta ali vene, zjutraj in na tešče,
  • Kemija krvi. Obsežen krvni test, ki bo pomagal določiti stanje skoraj vseh organov telesa. Z nihanjem kazalcev v eno ali drugo smer je mogoče določiti ne le prizadeti organ, temveč tudi obseg njegove poškodbe. Takšno analizo jemljejo na prazen želodec, zjutraj, dajejo kri iz vene ali prsta,
  • Analiza strjevanja krvi (koagulogram). Nekatere študije, katerih cilj je določiti strjevanje krvi. Analiza ocenjuje sposobnost in učinkovitost strjevanja. Darovanje krvi se zgodi kot pri biokemijski analizi,
  • Splošna analiza urina. Zdravniki diagnosticirajo poškodbe ledvic s spremljanjem beljakovin v urinu in rdečih krvnih celic,
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok). Študija, s katero lahko vizualno vidite stanje organov in krvnih žil ter opazite odstopanja v njih,
  • Rentgenske preiskave,
  • MRI (slikanje z magnetno resonanco). Zagotavlja popolne informacije o stanju telesa. Je pa zelo draga analiza.

Izbira študije, ki jo je treba izvesti, je po presoji zdravnika, pri čemer se upoštevajo dodatni simptomi in pritožbe pacientov.

Kako se zdravi nizka strjevanje??

Za učinkovit potek zdravljenja je potrebno ne le nenehno jemati zdravila, temveč tudi voditi zdrav življenjski slog in slediti dieti. Glavni cilj terapije je odpraviti vzrok, ki je privedel do bolezni..

V primeru resne poškodbe bolnik s koagulopatijo zahteva nujno hospitalizacijo. V intenzivni negi izgubljeno kri obnavljamo s pomočjo posebnih raztopin v obliki kapljic. V primeru velike izgube krvi se opravi transfuzija združljive krvi darovalca.

Za normalizacijo koagulacije na želeno raven se uporabljajo predvsem nekatera zdravila:

  • Železovi pripravki (leče, sorbifer),
  • Antibiotiki (klaritromicin, amoksiklav, amoksicilin),
  • Zdravila za kemoterapijo,
  • Nadomestki plazme,
  • Uporaba kompleksov vitaminov in mineralov,
  • Spazmolitiki (Drotaverin, Spazgan),
  • Glukokortikosteroidi (deksametazon, prednizolon).

Za zaustavitev odprte krvavitve pri bolniku s koagulopatijo se uporablja homeostatska kolagena goba ali prašek. Če ne prinesejo učinka, vranico odstranimo s kirurškim posegom.

Priporočljivo je tudi, da iz prehrane odstranite močno pekočo, začinjeno, slano hrano in se znebite alkoholnih pijač..

Preventivne akcije

Za preprečevanje koagulopatije ni posebnih ukrepov.

Zdravniki priporočajo, da se čim bolj izognemo motnjam strjevanja krvi:

  • Redni pregledi,
  • Zdrav način življenja.
  • Izogibanje travmatičnim situacijam. Preprečiti je treba morebitne poškodbe, saj se krvavitev počasi ustavi. In velike poškodbe s koagulopatijo lahko povzročijo katastrofalne posledice,
  • Pravilna prehrana. Še en ključ za preprečevanje številnih bolezni je uravnotežena prehrana. Uživati ​​morate več živil z nasičenostjo z vitaminom K (špinača, soja, jagode, krompir, teletina, paradižnik, trska, cvetača, šipki).

Ključno za preprečevanje večine vseh bolezni je ohranjanje zdravega načina življenja in ravnovesja med delom in dobrim počitkom..

Upoštevanje teh preprostih smernic bo pomagalo preprečiti motnje krvavitve. In pomagalo pri učinkovitem zdravljenju.

Kakšna je napoved?

S pravočasnim sprejemom v bolnišnico, pravilnim pregledom in učinkovitim potekom kompleksne terapije je izid ugoden. Koagulacijsko stopnjo uspešno podpirajo zdravila.

Če je koagulopatija simptom druge bolezni, je potek zdravljenja namenjen odpravi osnovnega vzroka. Zdrav življenjski slog, pravilna prehrana in zavračanje slabih navad bodo pomagali ne le normalizirati koagulabilnost, ampak tudi preprečiti koagulopatijo.

Če ignorirate simptome in prezrete obisk zdravnika, lahko to povzroči katastrofalne posledice. Pri srednje velikih ranah se pojavi močna krvavitev, ki jo je zelo težko ustaviti, kar lahko privede do velike izgube krvi in ​​zastoja srca.

Če opazite kakršne koli simptome - se posvetujte z zdravnikom! Ne samozdravljujte in ostanite zdravi!

Koagulopatija pri otrocih

Koagulopatija je skupina bolezni in sindromov, ki jih spremljajo krvavitve, povezane s pomanjkanjem nekaterih dejavnikov koagulacije v plazmi. Za klinično in morfološko sliko koagulopatije so značilne krvavitve in krvavitve, ki se pojavijo spontano ali z manjšo travmo iz žil popkovnice, prebavil (melena in krvavo bruhanje). Pogosta hematurija, krvavitve v pljučih, koži in podkožju.

Posebej pogosti so možganske krvavitve in cefalohematomi. Majhne večkratne krvavitve, kot so petehije, niso značilne za koagulopatijo. Skupna količina krvi novorojenčka je majhna (približno 300-400 ml), zato izguba krvi hitro privede do anemije. Med potekom bolezni se izmenjujejo poslabšanja in remisije.

Trajanje krvavitve, umik krvnega strdka in število trombocitov se ne spremenijo, kapilarni testi pa so lahko pozitivni. Smrt lahko nastopi zaradi anemije zaradi izgube krvi, krvavitve v vitalnih organih ali okužbe.

Za razlikovanje različnih hemoragičnih bolezni so pomembni laboratorijski krvni testi, vključno z določanjem protrombina, fibrinogena, števila trombocitov. Anamnezo je treba jemati previdno. Specifičnih patoloških sprememb ni.

Koagulacijo krvi lahko razdelimo na tri glavne faze: tvorba tromboplastina, tvorba trombina, tvorba fibrina. V vsaki fazi delujejo dejavniki, ki spodbujajo strjevanje krvi in ​​antikoagulacijski faktorji.

Kot rezultat se ustvari dinamičen sistem, katerega ravnovesje vzdržuje medsebojno nasprotovanje različnih dejavnikov. Kršitev delovanja sistema lahko privede do motenj koagulacijskega procesa in v primeru pomanjkanja različnih kompenzacijskih mehanizmov do razvoja hemoragične diateze..

Prirojene koagulopatije - hemofilija pri otrocih

Hemofilija je skupina prirojenih bolezni z recesivno vrsto dedovanja, ki jo povzročajo motnje v prvi fazi koagulacije - tvorba tromboplastina. Pri sintezi slednjih sodeluje več dejavnikov, pomanjkanje vsakega od njih vodi do kršitve strjevanja krvi.

V zvezi s tem ločimo hemofilijo A, povezano s pomanjkanjem faktorja VIII (antihemofilni globulin); hemofilija B (božična bolezen), ki je posledica pomanjkanja faktorja IX; hemofilija C (-Rosenthalova bolezen) zaradi odsotnosti faktorja XI (predhodnik plazme tromboplastina) in hemofilija D s pomanjkanjem faktorja XII (Hageman). Pogostejša je hemofilija A, zelo redki sta obliki C in D. Hujši sta hemofiliji A in B. Hemofilija prizadene samo moške..

Opozoriti je treba, da čeprav se hemofilija pogosteje odkrije pri otrocih od 7 do 9 mesecev [Fedorova ZD, 1977], se najhujše različice kažejo v obdobju novorojenčkov [Abezgauz AM, 1970]. Za hemofilijo novorojenčkov so značilne krvavitve iz popka popkovine med rezanjem frenuma jezika ali obrezovanjem, pa tudi cefalohematomom, hemarthrozo in drugimi krvavitvami. Običajno jih ne opazimo prej kot v 4-5 dneh življenja..

Življenjske laboratorijske študije kažejo zmanjšanje aktivnosti ustreznega faktorja. Zgodovina pogosto razkrije krvavitev pri moških po materi (bratje, dedek, materini bratranci).

Koagulopatija pri otrocih

Za koagulopatijo je značilna kršitev strjevanja krvi, kar vodi do kršitev antikoagulantnih sistemov v telesu in obilnih spontanih krvavitev pri ljudeh. Koagulopatija je lahko enako pogosta pri moških in ženskah. V otroštvu je ta bolezen tudi pogosta. Koagulopatija je lahko prirojena ali pridobljena. Če je prirojena, se razvije kot posledica pomanjkanja potrebnih sestavin za strjevanje krvi, ki jih vsebuje krvna plazma.

Včasih se to stanje lahko oblikuje že v življenju katere koli osebe. Vse sestavine, potrebne za strjevanje krvi, so prisotne v zadostnih količinah, vendar njihova kakovost močno trpi. Običajno se prvi simptomi pojavijo takoj po rojstvu ali že zelo zgodaj, tudi med nosečnostjo.

Razlogi

Kot smo že omenili, je koagulopatija lahko prirojena in pridobljena. Prirojena hoagulopatija se pri otrocih imenuje tudi hemofilija. Vzroki za prirojeno koagulopatijo pri otroku vključujejo naslednje:

  • Dednost. Zelo pogosto se ta bolezen prenaša s staršev na otroke, bolezen pa se lahko prenaša tudi skozi generacijo. Glavni razlog za to je pomanjkanje tromboplastina v krvi. Najpogosteje se koagulopatija prenese na dečke kot na dekleta.

Pri otrocih obstaja več vrst prirojene koagulopatije. Upoštevajte jih spodaj:

  • Koagulopatija skupine A. Razlog je pomanjkanje antihemofilnega globulina v telesu ploda in nekaterih prednikov
  • Koagulopatija skupine B. Vzrok je neravnovesje božičnega dejavnika
  • Koagulopatija skupine C. Razlog je pomanjkanje predhodnika tromboplastina pri plodu ali starših

Pridobljena koagulopatija pri otroku ima nekoliko drugačne vzroke. Najprej se lahko pojavi, ko pride do kršitve tvorbe trombocitnih strdkov, ko pride do poškodbe ali rupture žilne stene majhnih krvnih žil pri otroku. Če je v otrokovem telesu premalo encima fibrina, ki nastaja za strjevanje krvi, je to lahko še en razlog za pojav koagulopatije..

Drugi razlogi za nastanek te bolezni pri otroku vključujejo naslednje:

  • Rak krvi in ​​notranjih organov
  • Preveliko odmerjanje otrokovega telesa z nekakšnimi toksičnimi zdravili, ki se vedno uporabljajo za zdravljenje tumorskih bolezni
  • Zelo velika izguba krvi pri otroku med različnimi nesrečami, nesrečami ali nekaterimi drugimi incidenti
  • Hude črevesne okužbe, ki vodijo do okvare celotnega prebavnega sistema in predvsem jeter. Proces absorpcije protrombinskega encima pri otroku je moten in posledično nezmožnost zaustavitve niti najmanjše krvavitve
  • Preveliko kopičenje fibrina v telesu, ki povzroči trombocitopenijo in se pogosto pojavi v agregatu koagulopatije
  • Hude nalezljive bolezni otrokovega organizma, ki vodijo do motenj kardiovaskularnega sistema, prebavnega sistema in motenj hematopoetske funkcije telesa

Simptomi

Simptomi koagulopatije pri otroku vključujejo naslednje:

  • Bleda koža, vitke postave
  • Zelo majhni otroci imajo med zobmi lahko trajne krvavitve iz dlesni
  • Veliko število modric in modric po telesu se zelo počasi raztopi in lahko doseže zelo velike velikosti ter zaseže živčne končiče in arterije, kar lahko pri otroku povzroči gangreno ali paralizo
  • Pogoste in dolgotrajne krvavitve iz nosu, ki jih je težko ustaviti. Tudi krvavitve so lahko iz dlesni ali notranjih organov. Hkrati otrok doživlja hude bolečine v nadželodčnem predelu.
  • Krvavitev iz grla, medtem ko otrok trpi zaradi nezmožnosti polnega dihanja
  • Krvavitev v sklepih. Na drug način se imenuje hemarthrosis. V tem primeru se otrok pritožuje zaradi akutne bolečine v poškodovanih okončinah..
  • Dolga krvavitev tudi iz najmanjših prask. Če je otrok poškodovan, bo iz ureza ali rane več ur zapored tekla kri

Diagnoza koagulopatije pri otroku

Za diagnosticiranje koagulopatije pri otroku se opravi popoln pregled celotnega telesa. Zdravniki opravljajo biokemične in klinične preiskave krvi, preiskave urina. Uporabljajo se vse diferencialne raziskovalne metode. Za odkrivanje notranje krvavitve se opravi ultrazvok trebuha. Rentgen prsnega koša in pljuč. Zdravniki za določanje obsega poškodbe organov uporabljajo tudi slikanje z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo..

Zelo pomembno je nadzorovati raven hemoglobina, hematokrita in števila trombocitov v otrokovi krvi.

Zapleti

Glavni zaplet koagulopatije pri otroku je huda izguba krvi in ​​smrt. Ob nenehnem spremljanju krvne slike in skrbnem načinu življenja je napoved ugodna..

Zdravljenje

Kaj lahko narediš

V primeru koagulopatije pri otroku in ko se začne krvavitev, bo prva pomoč dajanje hormonskih zdravil za preprečevanje hude izgube krvi. V nobenem primeru ne smete vreči glave, če ima otrok krvavitev iz nosu. V primeru kakršne koli rane ali odrgnine se morate za najhitrejšo pomoč takoj obrniti na zdravstveno ustanovo, ki jo bodo opravili zdravniki specialisti.

Kaj počne zdravnik

Posebnega in resnega zdravljenja koagulopatije pri otroku ni. Vse zdravljenje temelji na analizi stanja telesa in stopnje poškodbe notranjih organov. V primeru resne notranje krvavitve je treba zdravljenje nujno izvajati v bolnišnici pod stalnim nadzorom zdravnikov na oddelku za intenzivno nego. Uporabili uvedbo kortikosteroidov in hormonskih zdravil. V primeru hude izgube krvi otrok opravi transfuzijo krvi in ​​vseh njenih komponent, da vzpostavi ravnovesje.

Preprečevanje

V sodobnem svetu ni posebnega preprečevanja koagulopatije pri otroku. Voditi je treba zdrav način življenja in pravočasno zdraviti vse bolezni obtočil, prebavil in kardiovaskularnega sistema. Da bi se izognili hudi izgubi krvi, mora biti otrok previden in ne sme biti poškodovan ali odrgnjen. Vedno bodite previdni in se izogibajte vsem možnim situacijam, ki lahko povzročijo krvavitev..

Prirojene oblike koagulopatije pri otrocih

Pri prirojenih oblikah koagulopatije običajno prihaja do odsotnosti ali zmanjšanja aktivnosti enega samega dejavnika.

Hemofilija. Recesivna dedna koagulopatija, povezana s spolom, ki jo povzroča nezadostna tvorba tromboplastina. Obstajajo tri oblike te bolezni: hemofilija A, B in C. Hemofilijo A povzroča nezadostna aktivnost antihemofilnega globulina (faktor VIII), hemofilijo B povzroča božični faktor (IX), hemofilija C pa je predhodnik tromboplastina v plazmi (faktor XI). Hemofilija tipa A se pojavi 4-5 krat pogosteje kot tip B. Narava dedovanja in klinična slika obeh vrst sta enaki. Razliko lahko razkrijemo le s skrbnimi študijami procesa strjevanja krvi..

Hemofilija C - povezana s pomanjkanjem faktorja XI; pojavlja se zelo redko, praviloma se pojavi v blažji obliki, trpijo tako moški kot ženske. Dedovanje ni povezano s kromosomom X. Ker je faktor XI stabilen, je hemofilijo C mogoče zdraviti s konzervirano krvjo.

Hemofilija A in B. Dedovanje je recesivno, povezano s kromosomom X. Skoraj izključno moški zbolijo, mutantni gen pa prenašajo ženske. Imunost žensk je posledica vpliva drugega, običajnega X kromosoma. Zboli lahko le ženska, ki je homozigotna za kromosom X, torej rojena od matere, ki prenaša bolezen, in bolnega očeta, kar se zgodi v izjemno redkih primerih.

Klinična slika. Značilna je dolgotrajna krvavitev, ki se pojavi ob najmanjši poškodbi in po obsegu ne ustreza tej poškodbi. Že v obdobju novorojenčka se lahko pojavijo hude krvavitve iz popkovnične rane. Z naraščajočo aktivnostjo otroka se ob prvih poskusih hoje kot posledica celo manjših padcev pojavijo velike modrice in modrice. Kožne krvavitve so vedno podobne sufuziji in - kar je z diagnostičnega vidika zelo pomembno - petehije nikoli ne nastopijo. Tudi po manjših poškodbah, kot je odstranjevanje zob, se pojavijo vztrajne krvavitve. Značilne so krvavitve v sklepih, zlasti v kolenu. Hemartroza se kaže v pomembnem, bolečem otekanju sklepov in omejevanju njihove gibljivosti. Ponavljajoče se krvavitve prej ali slej vodijo v ankilozo. Pogosto opazimo hematurijo in krvavitve iz sluznice.

Laboratorijske analize kažejo znatno podaljšane čase strjevanja in ponovnega kalcificiranja; čas krvavitve, število trombocitov, stabilnost kapilar so normalni; uporaba protrombina se močno zmanjša. Pod vplivom sveže normalne plazme ali dodajanja faktorjev VIII ali IX postane čas strjevanja krvi normalen.

Zdravljenje koagulopatije. Preprečevanje poškodb je zelo pomembno. Če je operacija neizogibna (ekstrakcija zoba itd.), Je indicirana uvedba antihemofilnega globulina, transfuzija sveže krvi ali plazme. Za zaustavitev pomembnejših krvavitev je treba injicirati 5-10 ml plazme / kg telesne teže, saj če se koncentracija antihemofilnega globulina v krvi poveča le za 20%, nevarnost krvavitve izgine. Na žalost je biološki razpolovni čas antihemofilnega globulina in vivo zelo kratek, le 4 ure, zato je treba dajanje globulina in transfuzije plazme s trajnimi krvavitvami ponavljati vsak dan in večkrat. Hkrati je pretirano pogosta uporaba faktorja VIII in plazme škodljiva, saj se v telesu tvorijo protitelesa proti antihemofilnemu globulinu. V takih primerih se lahko zatečete k steroidni terapiji. Pri hemarthrozi se uporabljajo povojni povoji, obkladki, prednizon in kasneje fizioterapija. Pri hemofiliji tipa A se sme uporabljati le sveža kri, pri hemofiliji tipa B pa tudi konzervirana kri, ker je faktor IX stabilnejši od zelo labilnega VIII.

Preprečevanje. Zdravnik, ki pozna naravo dedovanja, lahko pacientu le ustrezno svetuje.

Napoved je odvisna od stopnje zmanjšanja aktivnosti antihemofilnega globulina. Upoštevati moramo stalno nevarnost usodne krvavitve in razvoja ankiloze.

Redke oblike prirojenih koagulopatij. Obstajajo koagulopatije, ki jih povzroča pomanjkanje faktorjev VII, X, XI in protrombina. Klinično so podobni hemofiliji, vendar mutantni gen ni povezan s kromosomom X. Diferenciacija teh bolezni zahteva veliko izkušenj in posebnih veščin na tem področju..

Afibrinogenemija. Dedna bolezen je redka; opazimo pri moških in ženskah, je podedovan avtosomno recesivno. Ker homozigoti skoraj nimajo fibrinogena, se kri ne strdi spontano ali po dodajanju trombocitov ali trombina. Med elektroforezo fibrinogena ne zaznamo. Krvavitve (zlasti iz popka) se lahko pojavijo že v novorojenčku, kasneje so običajno opažene po poškodbah. Pri heterozigotih opazimo le hipofibrinogenemijo. V primeru krvavitve so indicirane transfuzije sveže ali konzervirane krvi, ki daje pripravek koncentriranega človeškega fibrinogena. Bolnika je treba zaščititi pred morebitnimi poškodbami. Pridobljena hipofibrinogenemija se lahko razvije pri obolenjih jeter, pa tudi po drugih nalezljivih boleznih, kot posledica izmenjave krvi.

Kaj je koagulopatija: vrste, simptomi, zdravljenje

Koagulopatija je sindrom, ki se diagnosticira pri otrocih in odraslih. Zanj so značilni izraziti simptomi. Vzrokov za razvoj patologije je več, med katerimi so opaženi genetska nagnjenost in vpliv različnih dejavnikov. Način zdravljenja je odvisen od vrste resnosti patologije..

Kaj je koagulopatija

Sindrom koagulopatije je skupina patoloških stanj osebe, pri kateri je ugotovljena motnja v procesu strjevanja krvi. Pogoste in volumetrične krvavitve vedno kažejo na resne težave z antikoagulantnim mehanizmom. Pri novorojenčkih se patologija kaže v ozadju genetske nagnjenosti.

Če je bila bolezen diagnosticirana pri odrasli osebi, je bil najpogosteje vzrok njenega razvoja reden in dolgotrajen vpliv zunanjih dejavnikov. Toda tudi v tem primeru so genetske motnje igrale pomembno vlogo pri nastopu sindroma koagulopatije. Prvič se znaki pojavijo pri majhnih ali pri ženskah med nosečnostjo.

Razlogi

Koagulopatija se lahko razvije iz več razlogov. Glavni so:

  1. Pomanjkanje strjevanja krvi ali velika izguba krvi.
  2. Pomanjkanje vitamina K v telesu. On je tisti, ki sodeluje pri izboljšanju dela beljakovinskih spojin.
  3. Motnje v delovanju jeter ali popolna odpoved.
  4. Strupi nekaterih vrst kač, na primer vipers ali botrops.
  5. Levkemija.
  6. DIC sindrom.
  7. Različne bolezni, ki se pojavijo v ozadju prodiranja in razvoja okužbe.
  8. Genetske motnje telesnih sistemov.

Poleg tega se sindrom lahko razvije zaradi stalne in dolgotrajne izpostavljenosti fizikalnim, kemičnim ali mehanskim dejavnikom..

Razvrstitev

V medicini koagulopatijo delimo na dve vrsti: prirojeno in pridobljeno. Vsaka vrsta ima svoje značilnosti. Pogosto je pridobljena vrsta patologije zaplet po predhodni bolezni. To so lahko tumorski procesi, katerih zdravljenje se ni začelo pravočasno..

Prirojena koagulopatija

Prirojena vrsta patologije v medicini je običajno razdeljena na več podvrst. Vsi imajo skupno ime - hemofilija. Poleg tega nastanejo v ozadju genetske nagnjenosti, ki je tesno povezana s spolom osebe. Običajno se hemofilija razvije v odsotnosti tromboplastina. Razlikujejo se naslednje skupine:

  1. Hemofilija A. Razlikuje se v nezadostni vsebnosti globulina v krvi.
  2. Hemofilija B. Značilno je neravnovesje božičnega dejavnika.
  3. Hemofilija C. Razvija se v odsotnosti faktorja št. 9.
  4. Von Willebrandova bolezen. Vzrok za nenormalno koncentracijo beljakovin v plazmi.
  5. Afibrinogenemija. Vzrok za razvoj je pomanjkanje fibrinogena.

Te oblike nimajo bistvenih razlik v kliničnih znakih. Hemofilija prve in druge vrste se pojavi le pri moških. V tem primeru se patologija prenaša samo po ženski liniji, saj je povezana s kromosomom X. Hemofilijo C diagnosticirajo pri moških in ženskah, povezave s kromosomom X pa ni.

Pridobljena koagulopatija

Patologija se razvije v ozadju nezadostne proizvodnje protrombina. Hormon se sintetizira v črevesju, če je dovolj vitamina K, žolča in želodčnega soka.

Pogosto se diagnosticira tudi koagulopatija porabe, za katero je značilno kopičenje fibrina v žilah. To izzove kopičenje trombocitov in razvoj trombocitopenije..

Sindrom koagulopatije se lahko razvije zaradi dolgotrajne uporabe zdravil, kot sta "Heparin" ali "Pelentan". Patologija se razvije ne le pri prevelikem odmerjanju teh zdravil, temveč tudi med sprejemom odmerkov, ki jih je predpisal zdravnik.

Hemofilija pri otrocih

Hemofilija pri otrocih se razvije kot posledica motenj strjevanja krvi in ​​je zanjo značilna občasna krvavitev. Razlikujejo se po intenzivnosti in trajanju..

Prvi znak je krvavitev iz popkovnice otroka in pojav podkožnih krvavitev. Pri otrocih, mlajših od enega leta z diagnosticirano koagulopatijo, pride do krvavitve v času zob. Sčasoma, ko otrok raste, se verjetnost poškodb poveča..

Krvavitve skoraj vedno rastejo in prizadenejo vedno velike površine. Sprva se pojavijo v obliki majhnih hematomov, ki se dolgo povečujejo in izginjajo. To je posledica dejstva, da se kri, ki je vstopila v plasti povrhnjice, počasi koagulira in ostane v tekočem stanju. Tako prodre med plasti povrhnjice. Hematomi, ki so dosegli znatno velikost, lahko prizadenejo živčne končiče in arterije. To povzroči pojav močne bolečine in razvoj gangrene..

Sindrom pri otrocih se kaže v obliki krvavitve iz nosnega prehoda ali dlesni. V nekaterih primerih je opaziti krvavitev v prebavilih. Toda posebno nevarnost za otrokovo življenje predstavlja krvavitev iz sluznice grla, ki povzroči oviranje dihalnih poti..

Značilen znak hemofilije pri otrocih je tudi krvavitev v sklepih. V medicini se to stanje imenuje hemarthrosis. Kot posledica poškodbe kostnih kosti se razvije nekroza, ko trdo tkivo začne odmirati. Krvavitev v sklepih lahko povzroči tudi veliko izgubo kalcija, ki je potreben za njihovo krepitev..

Klinična slika

Vsaka vrsta koagulopatije ima številne značilnosti. Toda na splošno so znaki patologije podobni. Tej vključujejo:

  1. Bleda koža.
  2. Hemartroza, kadar v sklepih pride do občasnih krvavitev.
  3. Motnje procesa strjevanja krvi.
  4. Nezmožnost dolgotrajne zaustavitve krvavitve zaradi poškodbe zgornje plasti povrhnjice ali poškodbe.
  5. Modrice tudi z minimalnimi mehanskimi obremenitvami na površini kože.
  6. Hemoragični sindrom.

Diagnostika

Zdravnik ugotovi primarno diagnozo po značilnih lastnostih. Zbere se tudi anamneza, ki v večini primerov omogoča ugotovitev vzrokov za razvoj patologije. Po razjasnitvi diagnoze se predpiše:

  1. Popolna krvna slika za določanje števila krvnih celic in trombocitov.
  2. Analiza koagulacije.
  3. Laboratorijska študija glavnih dejavnikov koagulacije.

Kako poteka zdravljenje

Pri ugotavljanju koagulopatije mora biti zdravljenje celovito. Če se ugotovi pridobljena oblika bolezni, je treba vplivati ​​na vzrok njenega razvoja. V primeru hudega poteka bolezni se pacient pošlje v zdravstveno ustanovo na tečaj intenzivne nege.

Da bi povrnili strjevanje in odpravili druge motnje, ki so povzročile razvoj koaguopatije, se priporočajo naslednje metode:

  1. Uporaba glukokortikosteroidov, kot je prednidazol.
  2. Uporaba antibiotikov, če se okužba širi.
  3. Imenovanje antispazmodikov za razširitev lumena krvnih žil.
  4. Vitaminska terapija. Pri ugotavljanju koagulopatije je priporočljivo jemati vitamine K, C in P.
  5. Plazmaforeza. Bistveno za odstranjevanje imunskih kompleksov, ki motijo ​​proces strjevanja krvi.
  6. Zdravljenje ran in modric s posebnim hemostatskim prahom.

Preprečevanje

Za preprečevanje koalugopatije ni posebnih ukrepov. Z nagnjenostjo k pojavu patologije po prejemanju različnih ran in poškodb, ki jih spremlja krvavitev, je priporočljivo uporabljati zdravila za izboljšanje strjevanja krvi. Prav tako bi morali voditi zdrav način življenja in pravočasno zdraviti bolezni, ki prizadenejo vaskularni sistem..

Koagulopatija se pojavlja pri odraslih in otrocih. Patologija je lahko pridobljena ali prirojena. Zanj so značilni izraziti simptomi. Zdravljenje vključuje vzpostavitev ravnovesja vitamina K v telesu in jemanje številnih zdravil za razširitev krvnih žil. V hujših primerih je potrebna operacija. Da bi preprečili razvoj patologije, upoštevajte priporočila strokovnjakov..

Kaj je hemofilija? Je prirojena ali pridobljena? Ali je bolezen mogoče popolnoma pozdraviti? Strokovnjaki bodo odgovorili na vsa vprašanja:

Koagulopatija pri otrocih

Prirojene oblike koagulopatije pri otrocih

Pri prirojenih oblikah koagulopatije običajno prihaja do odsotnosti ali zmanjšanja aktivnosti enega samega dejavnika.

Hemofilija. Recesivna dedna koagulopatija, povezana s spolom, ki jo povzroča nezadostna tvorba tromboplastina. Obstajajo tri oblike te bolezni: hemofilija A, B in C. Hemofilijo A povzroča nezadostna aktivnost antihemofilnega globulina (faktor VIII), hemofilijo B povzroča božični faktor (IX), hemofilija C pa je predhodnik tromboplastina v plazmi (faktor XI). Hemofilija tipa A se pojavi 4-5 krat pogosteje kot tip B. Narava dedovanja in klinična slika obeh vrst sta enaki. Razliko lahko razkrijemo le s skrbnimi študijami procesa strjevanja krvi..

Hemofilija C - povezana s pomanjkanjem faktorja XI; pojavlja se zelo redko, praviloma se pojavi v blažji obliki, trpijo tako moški kot ženske. Dedovanje ni povezano s kromosomom X. Ker je faktor XI stabilen, je hemofilijo C mogoče zdraviti s konzervirano krvjo.

Hemofilija A in B. Dedovanje je recesivno, povezano s kromosomom X. Skoraj izključno moški zbolijo, mutantni gen pa prenašajo ženske. Imunost žensk je posledica vpliva drugega, običajnega X kromosoma. Zboli lahko le ženska, ki je homozigotna za kromosom X, torej rojena od matere, ki prenaša bolezen, in bolnega očeta, kar se zgodi v izjemno redkih primerih.

Klinična slika. Značilna je dolgotrajna krvavitev, ki se pojavi ob najmanjši poškodbi in po obsegu ne ustreza tej poškodbi. Že v obdobju novorojenčka se lahko pojavijo hude krvavitve iz popkovnične rane. Z naraščajočo aktivnostjo otroka se ob prvih poskusih hoje kot posledica celo manjših padcev pojavijo velike modrice in modrice. Kožne krvavitve so vedno podobne sufuziji in - kar je z diagnostičnega vidika zelo pomembno - petehije nikoli ne nastanejo. Tudi po manjših poškodbah, kot je odstranjevanje zob, se pojavijo vztrajne krvavitve. Značilne so krvavitve v sklepih, zlasti v kolenu. Hemartroza se kaže v pomembnem, bolečem otekanju sklepov in omejevanju njihove gibljivosti. Ponavljajoče se krvavitve prej ali slej vodijo v ankilozo. Pogosto opazimo hematurijo in krvavitve iz sluznice.

Laboratorijske analize kažejo znatno podaljšane čase strjevanja in ponovnega kalcificiranja; čas krvavitve, število trombocitov, stabilnost kapilar so normalni; uporaba protrombina se močno zmanjša. Pod vplivom sveže normalne plazme ali dodajanja faktorjev VIII ali IX postane čas strjevanja krvi normalen.

Zdravljenje koagulopatije. Preprečevanje poškodb je zelo pomembno. Če je operacija neizogibna (ekstrakcija zoba itd.), Je indicirana uvedba antihemofilnega globulina, transfuzija sveže krvi ali plazme. Za zaustavitev pomembnejših krvavitev je treba injicirati 5-10 ml plazme / kg telesne teže, saj če se koncentracija antihemofilnega globulina v krvi poveča le za 20%, nevarnost krvavitve izgine. Na žalost je biološki razpolovni čas antihemofilnega globulina in vivo zelo kratek, le 4 ure, zato je treba dajanje globulina in transfuzije plazme s trajnimi krvavitvami ponavljati vsak dan in večkrat. Hkrati je pretirano pogosta uporaba faktorja VIII in plazme škodljiva, saj se v telesu tvorijo protitelesa proti antihemofilnemu globulinu. V takih primerih se lahko zatečete k steroidni terapiji. Pri hemarthrozi se uporabljajo povojni povoji, obkladki, prednizon in kasneje fizioterapija. Pri hemofiliji tipa A se sme uporabljati le sveža kri, pri hemofiliji tipa B pa tudi konzervirana kri, ker je faktor IX stabilnejši od zelo labilnega VIII.

Preprečevanje. Zdravnik, ki pozna naravo dedovanja, lahko pacientu le ustrezno svetuje.

Napoved je odvisna od stopnje zmanjšanja aktivnosti antihemofilnega globulina. Upoštevati moramo stalno nevarnost usodne krvavitve in razvoja ankiloze.

Redke oblike prirojenih koagulopatij. Obstajajo koagulopatije, ki jih povzroča pomanjkanje faktorjev VII, X, XI in protrombina. Klinično so podobni hemofiliji, vendar mutantni gen ni povezan s kromosomom X. Diferenciacija teh bolezni zahteva veliko izkušenj in posebnih veščin na tem področju..

Afibrinogenemija. Dedna bolezen je redka; opazimo pri moških in ženskah, je podedovan avtosomno recesivno. Ker homozigoti skoraj nimajo fibrinogena, se kri ne strdi spontano ali po dodajanju trombocitov ali trombina. Med elektroforezo fibrinogena ne zaznamo. Krvavitve (zlasti iz popka) se lahko pojavijo že v novorojenčku, kasneje so običajno opažene po poškodbah. Pri heterozigotih opazimo le hipofibrinogenemijo. V primeru krvavitve so indicirane transfuzije sveže ali konzervirane krvi, ki daje pripravek koncentriranega človeškega fibrinogena. Bolnika je treba zaščititi pred morebitnimi poškodbami. Pridobljena hipofibrinogenemija se lahko razvije pri obolenjih jeter, pa tudi po drugih nalezljivih boleznih, kot posledica izmenjave krvi.

Koagulopatija

Koagulopatija - hemoragična diateza, ki jo povzroči oslabljena sinteza, zaviranje ali povečana poraba faktorjev koagulacije v plazmi, kar povzroči motnje strjevanja krvi.

Najpogostejše koagulopatije, ki jih povzroča pomanjkanje koagulacijskih faktorjev VIII in IX - hemofilija A in B.

Hemofilija je dedna, ponavljajoča se bolezen, povezana z X, ki se kaže v pogostih in dolgotrajnih krvavitvah, krvavitvah v sklepih, podkožnih in intramuskularnih hematomih, ki so posledica motnje strjevanja krvi. Pri hemofiliji A upočasnitev koagulacije povzroča prirojeno pomanjkanje antihemofilnega globulina (AGG) - faktorja VIII koagulacije krvi, pri hemofiliji B - prirojeno pomanjkanje aktivnosti plazemske tromboplastinske komponente (CTP) - faktorja IX. Hemofilija A in B - bolezen se genetsko prenaša preko zdravih ženskih prevodnikov s spremenjenim kromosomom X, samo moški trpijo za hemofilijo A in B.

Klinika. Prvi simptomi bolezni se pogosto pojavijo v 2. letu življenja, ko otrok začne hoditi, padati in ima tudi ob zelo majhni poškodbi obsežne krvavitve v podkožju, mišicah, dolgotrajne in močne krvavitve iz nosu. Vendar pa imajo novorojenčki dolgotrajno krvavitev iz popkovnične rane, obsežne kefalohematome. Značilen simptom hemofilije je krvavitev v sklepih.

Običajno v velikih sklepih opazimo hemartrozo. Ponavljajoče se krvavitve v sklepu vodijo do deformacije, bolečine v sklepih omejujejo gibanje. Razvije se hemoartritis, nato ankiloza, ud je pritrjen v upognjenem položaju.

Krvavitev pri bolnikih s hemofilijo je pogosta, zlahka se pojavi tudi ob manjših poškodbah kjer koli in je obilna in dolgotrajna.

Po ekstrakciji zoba imajo bolniki vztrajne in dolgotrajne krvavitve. Lahko se pojavijo ledvične, prebavne krvavitve. Značilna je pozna krvavitev - nekaj ur po poškodbi.

Zdravljenje. Nujna oskrba s krvavitvami - nadomestno zdravljenje s krvnimi pripravki, ki vsebujejo AHG - faktor VIII - krioprecipitat, suha ali zamrznjena antihemofilna plazma. Na majhne rane s krvavitvami iz nosu, krvavitvami po ekstrakciji zoba se lokalno nanese trombin, hemostatska goba; na rane se nanese pritisni povoj.

Sindrom razširjene intravaskularne koagulacije (DIC)

DIC sindrom ni samostojna bolezen homeostaze, ampak vedno zaplet osnovne bolezni, ki se najprej kaže z razvojem hiperkoagulacije in nastajanjem intravaskularnih trombov, nato pa s hipokoagulacijo..

Etiologija. Vsak skrajni dejavnik lahko povzroči razvoj DIC. Najpogostejši vzroki diseminirane intravaskularne koagulacije pri otrocih so: sepsa, huda bakterijska okužba (meningokokna, stafilokokna itd.), Viremija, kakršna koli vrsta šoka, opekline, poškodbe, vključno z operacijskimi dvoranami, bolezni pljuč, ledvic in drugih organov, ki se pojavijo pri velikem uničenje, akutna intravaskularna hemoliza, imunokompleks in alergijske bolezni, zastrupitve, ugrizi strupenih kač in žuželk.

Patogeneza sindroma razširjene intravaskularne koagulacije je zapletena in večvezna zaradi začetne ostre aktivacije trombocitov in koagulacijske hemostaze.

Sprožilni mehanizem sindroma DIC je močno povečanje tromboplastične aktivnosti krvi zaradi pojava v krvnem obtoku presežka tromboplastina zaradi uničevanja tkivnih celic, krvnih celic, produktov nekroze itd., Pa tudi pojav prokoagulantov eksogenega izvora - bakterijski encimi, ekso- in enso-toksini, strupi itd.

Povečano tvorbo trombov lahko podpirajo spremembe v strukturah in funkcijah endotela, krvnih celic, povečana sposobnost strjevanja krvi, zmanjšan antikoagulantni potencial krvi, angiospazem in akutna venska zastoja, upočasnitev pretoka krvi.

Angiospazem, venski zastoj prispevajo k združevanju krvnih celic, negativno vplivajo na pretok krvi v mikrovaskularnem posteljnem sistemu, spodbujajo razvoj hipoksije in metabolične acidoze. Slednji povečuje tromboagregacijo in aktivnost antikoagulantnih dejavnikov.

Počasi zgoščena, zgoščena kri, nasičena z agregati, ki ima kislo reakcijo, ima velik koagulacijski potencial z neustrezno zmanjšano antikoagulantno zaščito. Takšna kri vsebuje aktivni krvni tromboplastin, trombin, fibrin, krvne strdke, to je snovi, ki jih v krvnem obtoku zdrave osebe ni. Nastanek presežka fibrina v mikrovaskularni postelji povzroča lokalne motnje krvnega obtoka in moti trofiko tkiv s posledično disfunkcijo organov.

Kot odgovor na ishemijo tkiva in presnovno acidozo se fibrinoliza aktivira skozi sistem fibrinokinaze. Po drugi strani pa začetna hiperaktivacija strjevanja krvi vodi do porabe (porabe) trombocitov, faktorjev strjevanja krvi in ​​fibriogena, kar povzroči inkoagulacijo krvi, nastane tako imenovana potrošna koagulopatija..

V razvoju sindroma DIC obstajajo štiri stopnje (M. S. Machabeli et al., 1989):

stopnja I - hiperkoagulabilnost in agregacija trombocitov;

stopnja II - prehod iz hiper- v hipokoagulacijo z naraščajočo porabo koagulopatije in trombocitopenije;

stopnja III - globoka hipokoagulacija do popolne inkoagulabilnosti krvi (fibrinoliza);

stopnja IV - obnovitvena.

Klinika. Klinična diagnoza sindroma razširjene intravaskularne koagulacije, zlasti njegove začetne manifestacije, je zelo težka, saj ni patognomskih simptomov, značilnih le za ta sindrom. Petehialni izpuščaj, krvavitve, krvavitve so simptomi II - III stopnje, to je pozni znaki, zato je laboratorijska diagnoza zelo pomembna.

Precej zanesljive diagnostične metode, ki omogočajo določanje stopnje razvoja DIC-sindroma, so štetje trombocitov in določanje časa strjevanja krvi po Lee - Whiteu. V fazi I - trombocitoza je čas strjevanja krvi Lee-White manj kot 4 minute. II in III stopnja - trombocitopenija. Na stopnji II je čas strjevanja krvi Lee-White več kot 10 minut, če pa v koži in sluznicah ni petehialnih krvavitev, to kaže, da se razvije koagulopatija pri uživanju, vendar še vedno brez fibrinolize. Pojav petehialnega izpuščaja, povečana krvavitev iz mest injiciranja kaže na začetek fibrinolize. Na stopnji III se hemoragični sindrom poveča, močna krvavitev, hematurija, drenažni elementi izpuščaja na koži, čas strjevanja krvi Lee-White je več kot 30 minut. Faza IV - ni simptomov povečane krvavitve. Čas strjevanja krvi po Lee - White je nekoliko pod normalno - 3-4 minute.

V določeni meri lahko stopnjo sindroma DIC klinično ocenjujemo po resnosti hemodinamskih motenj. Na prvi stopnji opazimo centralizacijo krvnega obtoka: koža je hiperemična ali bleda, cianoza nohtov, ustnic, hipertermija, oligurija, tahikardija, zvišan je najvišji krvni tlak. Antipiretiki in vazodilatatorji so kratkotrajni.

V fazi II je koža bleda, hladna, z marmoriranim vzorcem. Tahikardija, dispneja in hipertermija se povečujejo. Pojavi se hemoragični izpuščaj, čemur sledi krvavitev.

V III. Stopnji je krvni obtok decentraliziran, krč perifernih žil nadomesti pareza, ki v kombinaciji s trombozo povzroči patološko odlaganje krvi. Koža je bledo cianotična, hladna, z oteklinami. Izraženi so hemoragični sindrom in hude anemične krvavitve iz nosu, črevesja, ledvic in drugih organov. Hipotenzija. Anurija.

V stopnji IV se z učinkovitostjo zdravljenja purpura postopoma umiri. Obramba telesa (antikoagulant, retikuloendotelni sistem) zagotavlja taljenje krvnih strdkov, izločanje fibrina in rekanalizacijo krvnih žil. Asterični sindrom, vegetativno-žilna distonija, distrofija, polihipovitaminoza, pa tudi simptomi disfunkcije organov (ledvice, jetra, možgani itd.), Ki so najbolj poškodovani zaradi tromboze in drugih patoloških procesov (nekroza, maščobna degeneracija itd.).

Potek sindroma DIC je lahko akutni, akutni (sindrom se razvije od nekaj ur na dan), subakutni (sindrom se razvije od nekaj ur do tedna), kronični (sindrom traja mesece, včasih tudi leta).

Fulminantni in akutni potek diseminirane intravaskularne koagulacije običajno opazimo pri sepsi, obsežnih travmah, opeklinah itd., Predvsem pri majhnih otrocih. Hkrati prevladuje klinika naraščajoče toksikoze, edemov možganov, pljuč, akutne srčne, pljučne, ledvične in nadledvične insuficience..

Subakutni potek razširjene intravaskularne koagulacije opazimo pri otrocih z bakterijskimi, imunokompleksnimi in drugimi patologijami.

Zdravljenje razširjene intravaskularne koagulacije mora biti celovito, vključno z zdravljenjem osnovne bolezni, ki je povzročila razvoj sindroma, in zdravljenjem samega sindroma razširjene intravaskularne koagulacije. Če se je v ozadju sepse razvila razširjena intravaskularna koagulacija, se uporablja huda bakterijska okužba in obsežna antibiotična terapija. Upoštevati je treba, da nekateri antibiotiki (aminoglikozidi, ristomicin) povečajo agregacijo trombocitov, drugi (cefalosporini, ampicilin, karbenicilin) ​​pa jo zmanjšajo. Izvaja se razstrupljevalna terapija s hipovolemijo - njeno odpoved, vzdrževanje ustreznega krvnega obtoka, korekcijo metabolične acidoze itd..

Diferencirana terapija sindroma DIC je odvisna od stopnje procesa. V zgodnjih fazah je treba uporabiti terapijo, da se prepreči razvoj intravaskularne koagulacije.

I. stopnja Uporabljajo zdravila, ki lajšajo vaskularni krč in izboljšujejo reološke lastnosti krvi. Predpisani vazodilatatorji - v / v 2,4% raztopine aminofilina 4-10 ml, 2% raztopine papaverina 1-4 ml, trental 50-100 mg v 100 ml izotonične raztopine natrijevega klorida; šibki fibrinolitiki - 1% raztopina nikotinske kisline 0,3-1 ml, skladna 0,5-1,0-1,5 ml (odmerke je treba predpisati glede na otrokovo starost!). Uporabite lahko tudi pipolfen, no-shpu. Za izboljšanje reoloških lastnosti krvi - reopoliglucin 10 mg / kg.

Da bi preprečili nadaljnji razvoj nastajanja intravaskularnih trombov, se heparin daje v odmerku 50–100 U / kg / dan. Uvajanje se izvaja vsaj 4-krat na dan, intravensko ali v podkožno maščobno tkivo trebuha, kjer se ustvari depo, vendar je takšno dajanje manj učinkovito kot intravensko. Pravilnost izbire odmerka nadzira čas koagulacije krvi po Lee - Whiteu - povečal naj bi se za 3-krat v primerjavi s prvotnim, vendar ne več kot 18-20 minut.

Za izboljšanje žilnega tonusa je predpisan prednizolon 1-2 mg / kg / dan, za korekcijo acidoze - kokarboksilaza 50-100 mg.

Faza II. Vsi terapevtski ukrepi se nadaljujejo v enakem obsegu kot v I. fazi. Heparin se uporablja pod strogim nadzorom časa strjevanja Lee-White, ki ne sme presegati 15 minut. Če je čas strjevanja krvi več kot 15-18 minut, se odmerek heparina zmanjša. Za odpravo pomanjkanja faktorjev koagulacije v plazmi je predpisana transfuzija tople krvi ali sveže zamrznjene plazme, uporaba suhe in naravne plazme je manj učinkovita. Prednizolon se nadaljuje. Kokarboksilaza 50–100 mg IV. Na začetku fibrinolize se za zaviranje uporabljajo zaviralci proteaz: contrikal v odmerku 10–20 tisoč Atr ED 2-3 krat na dan; otroci, mlajši od 3 let, 1000 Atr U / kg na dan, deljeno s 2-3 krat, ali gordox v enkratnem odmerku 500-5000 KIE. Zdravila injiciramo počasi v 100 ml 0,9% raztopine natrijevega klorida iv. Med fibrinolizo ne dajajte heparina in razčlenitve!

III. Stopnja. V osnovi se izvaja terapija, katere cilj je zaviranje fibronolize, povrnitev izgube krvi in ​​izgube beljakovin. Uporabite contrikal, gordox, katerega odmerek lahko povečate do maksimuma, kortikosteroide, 4% raztopino natrijevega bikarbonata v odmerku 2-5 ml / kg / dan. Nadomestno zdravljenje: "topla" kri, to je ravnokar prejeta od darovalca, ali sveže konzervirana (do 3 dni), sveže zamrznjena plazma, suha ali nativna, 5% albumin.

Ne dajajte heparina, antiagregacijskih sredstev! V primeru želodčne krvavitve dajte zmes v notranjost: 5% raztopina aminokaprojske kisline 30-50-100 ml, adrokson 2-5 ml, suh trombin 100-400 U.

Faza IV. Predpišite heparin v začetnem odmerku 20-50 U / kg / dan z njegovo korekcijo pod nadzorom časa strjevanja krvi, ki ne sme presegati 15 minut, trental, kurantil, kompleks vitaminov, zdravljenje osnovne bolezni.

Besedilo je uvodni fragment.

Hemoragična bolezen pri novorojenčkih

Približno pol odstotka vseh novorojenčkov je že prej doživelo hemoragično bolezen. To stanje je povezano s kršitvijo strjevanja krvi s pomanjkanjem vitamina K. Včasih se bolezen imenuje hemoragična diateza. V zadnjem času novorojenčki dobijo vitamin K ob rojstvu, zaradi česar je bilo mogoče hemoragično bolezen prenesti v kategorijo bolezni, ki so postale precej redke - le v 0,02% primerov.

Kaj je?

Hemoragična bolezen novorojenčkov je stanje, pri katerem ima otrok pomanjkanje koagulacijskih faktorjev v krvi - primanjkuje protrombina, prokonvertina in antihemofilnega globulina B. To stanje se razvije v primeru pomanjkanja vitamina K v telesu..

Ti dejavniki strjevanja so v sorazmerju s količino določenega vitamina, zato njegovo pomanjkanje takoj vpliva na stanje krvi in ​​poveča krvavitev.

Dejansko zgoraj omenjena pomanjkljivost tvorbe koagulacijskih faktorjev vodi do povečane krvavitve. Za njihovo tvorbo je potreben vitamin K in če ni dovolj, koagulacijski faktorji postanejo nezreli, morda se ne vežejo na kalcij in fibrin (beljakovina, odgovorna za viskoznost krvi) ne nastane, krvni strdki ne morejo nastati.

Primarni in sekundarni dejavniki vodijo v razvoj bolezni. Običajno se med nosečnostjo sklicujemo na primarno pomanjkanje vitamina K. Ženska lahko med nosečnostjo jemlje antikonvulzive (na primer, če trpi zaradi epilepsije), antikoagulante in antibiotike (zlasti tetracikline in sulfonamidi). V tem primeru se količina vitamina K znatno zmanjša in ga otrok ne dobi niti v obdobju intrauterinega razvoja. Vzrok za primarno patologijo je lahko tudi prezgodnji porod, materina bolezen jeter, kršitev prehrane, priporočljive za bodoče matere.

Sekundarna patologija se razvije zaradi premalo pravilnega delovanja jeter samega otroka, ko proizvede nekaj tako imenovanih plazemskih predhodnikov koagulacijskih faktorjev. To se zgodi pri hepatitisu (prirojenem ali pridobljenem), z nepravilnostmi v strukturi kanalov, ki odvajajo žolč, z ​​nezrelostjo jetrnega tkiva ob dolgotrajnem zdravljenju z antibiotiki. Pri otrocih, ki se hranijo po steklenički, se patologija razvije pogosteje kot pri otrocih, ki se hranijo z materinim mlekom od prvih dni.

Vrste bolezni

Glede na to, kdaj natančno najdemo hemoragično bolezen pri otroku, ločimo več vrst patologije..

  • Zgodnji - zunanji znaki bolezni se pojavijo v enem dnevu od rojstva otroka. To je precej redka patologija..
  • Klasika - zunanji znaki postanejo opazni 2-6 dni po rojstvu otroka. Ta oblika je veliko bolj pogosta..
  • Pozno - zunanji znaki se pokažejo približno 7 dni po rojstvu otroka ali kadar koli drugje, dokler otrok ne dopolni starosti 4 mesecev.

Če zgodnja oblika bolezni običajno govori o intrauterinem pomanjkanju vitamina K in je najpogosteje povezana z dejstvom, da je ženska med nosečnostjo jemala zdravila, potem je pozna posledica sočasnih bolezni samega otroka.

Znaki in simptomi

Kako se bo pokazala hemoragična bolezen, je odvisno od njene oblike. Če govorimo o zgodnji koagulopatiji pri otrocih, potem v prvih 24 urah od trenutka rojstva drobtine ponavadi kažejo bruhanje z nečistočami krvi, navzven podobne kavni usedlini, ni izključen pojav notranje krvavitve. Najpogosteje se krvavitve pojavijo v tkivu jeter, nadledvičnih žlez, pljuč in vranice. Včasih se krvavitve v zgodnji obliki pojavijo še pred trenutkom rojstva. V tem primeru se običajno izliv krvi pojavi v možganskem tkivu in otrok se rodi z znaki vaskulitisa - natančne krvavitve na koži.

Če govorimo o klasični patologiji, se običajno njeni značilni znaki pojavijo 3-4 dni po rojstvu otroka. Kot v prvem primeru se pojavi bruhanje krvi, krvava driska. Značilna lastnost je blato temnega katrana. Popkovna rana lahko začne krvaviti. Če se razvijejo želodčne ali črevesne krvavitve, se bilirubin dvigne, otrok razvije dolgotrajno in vztrajno zlatenico.

Pri pozni obliki patologije je verjetnost nevarnih zapletov večja. Večina se začne v drugem tednu otrokovega življenja. Približno 16% novorojenčkov doživi hemoragični šok - so bledi, šibki, krvni tlak pade, telesna temperatura pade. Preostali simptomi, tako kot v prvih dveh primerih, se štejejo za začete.

Diagnostika

Vzpostavitev natančne diagnoze običajno ne povzroča težav - preveč značilno simptomatsko sliko spremlja povečana krvavitev. Če zdravniki sumijo na hemoragično bolezen, za otroka opravijo celo vrsto preiskav, ki vključujejo tako krvne preiskave kot instrumentalne metode..

Otrokova koža se pregleda. Najpogosteje so krvavitve masivne, redkeje jih opazimo samo na duhovniku. Oceni se splošno otrokovo stanje. Vzamejo mu kri in ugotovijo skladnost koagulacijskih faktorjev - število trombocitov, količina fibrinogena, koagulacijski čas.

Nujno je, da se z ultrazvočnim pregledom notranjih organov ugotovijo morebitne notranje krvavitve in nevrosonografija za ugotavljanje možnih možganskih krvavitev.

Za zdravljenje se uporablja tisto, česar otrokovemu telesu primanjkuje - vitamin K. Običajno se uporabljajo njegovi sintetični analogi, na primer zdravilo "Vikasol". Uporablja se nekaj dni, dojenčkovi kazalci strjevanja krvi pa se stalno preverjajo glede na standardne vrednosti..

Če pride do krvavega bruhanja, se želodec spere s fiziološko raztopino. Aminokaprojska kislina se injicira skozi tanko sondo, nameščeno v požiralnik. V primeru hemoragičnega šoka se daje plazma darovalca, solne raztopine, glukoza.

Glede na preglede staršev, ki se soočajo s takšno diagnozo, otrok v nekaj dneh zdravljenja izgubi do 10% teže ob rojstvu, vendar se v večini primerov vse dobro konča.

Kakšne so napovedi?

Če patologija poteka brez zapletov, se šteje, da je napoved precej ugodna. Vitamin K se injicira več dni, kar normalizira sintezo krvnih dejavnikov in odpravi težavo. Vendar ima lahko samo dejstvo krvavitve različne posledice. Če pride do krvavitve v možganih, ima lahko približno vsak tretji dojenček precej hude oblike okvare centralnega živčnega sistema. Posledic ne more predvideti nihče, vse bo odvisno od tega, kateri deli možganov so poškodovani. V hujših primerih je možna smrt. Zmerno - invalidnost.

Omeniti je treba, da se po okrevanju kršitve stanja hemostaze običajno ne pojavijo, to pomeni, da je problem popolnoma rešen. Tudi recidivi se običajno ne pojavijo. Tudi po povečani krvavitvi po enkratni normalizaciji sinteze koagulacijskih faktorjev se ponavljajoče se patologije ne pojavijo.

Klinična priporočila Ministrstva za zdravje kažejo, da je treba vsem ogroženim otrokom v prvih urah po rojstvu dati preventivni ukrep. V to skupino spadajo dojenčki, rojeni prezgodaj (pred 38. tednom nosečnosti), otroci, ki so bili med porodom poškodovani, pa tudi vsi dojenčki, ki so se rodili oslabljeni, se umetno hranijo, hranijo po cevki, ki ji po indikacijah vbrizgajo antibiotike.

Da pa otroka iz rizične skupine ne bi zamudili in ga ne bi pustili brez ustrezne pozornosti, danes takšno injekcijo enkrat dajo vsem novorojenčkom, kar je pomagalo znatno zmanjšati razširjenost patologije med dojenčki..

Za preprečevanje primarne hemoragične bolezni morajo ženske med nosečnostjo spremljati prehrano, piti vitamine, ki jih predpiše zdravnik, ne jemati brez predpisovanja antikoagulantov, antibiotikov in antikonvulzivov. V primeru bolezni v postopku nošenja otroka ni priporočljivo samozdravljenje, temveč ustrezna terapija. Pravočasno morate obiskati predporodno kliniko, opraviti splošne preiskave krvi in ​​urina, ne da bi pogrešali eno smer, ne opustili se ultrazvočne diagnostike.

Kaj je koagulopatija: vrste, simptomi, zdravljenje

Koagulopatija je sindrom, ki se diagnosticira pri otrocih in odraslih. Zanj so značilni izraziti simptomi. Vzrokov za razvoj patologije je več, med katerimi so opaženi genetska nagnjenost in vpliv različnih dejavnikov. Način zdravljenja je odvisen od vrste resnosti patologije..

Kaj je koagulopatija

Sindrom koagulopatije je skupina patoloških stanj osebe, pri kateri je ugotovljena motnja v procesu strjevanja krvi. Pogoste in volumetrične krvavitve vedno kažejo na resne težave z antikoagulantnim mehanizmom. Pri novorojenčkih se patologija kaže v ozadju genetske nagnjenosti.

Če je bila bolezen diagnosticirana pri odrasli osebi, je bil najpogosteje vzrok njenega razvoja reden in dolgotrajen vpliv zunanjih dejavnikov. Toda tudi v tem primeru so genetske motnje igrale pomembno vlogo pri nastopu sindroma koagulopatije. Prvič se znaki pojavijo pri majhnih ali pri ženskah med nosečnostjo.

Koagulopatija se lahko razvije iz več razlogov. Glavni so:

  1. Pomanjkanje strjevanja krvi ali velika izguba krvi.
  2. Pomanjkanje vitamina K v telesu. On je tisti, ki sodeluje pri izboljšanju dela beljakovinskih spojin.
  3. Motnje v delovanju jeter ali popolna odpoved.
  4. Strupi nekaterih vrst kač, na primer vipers ali botrops.
  5. Levkemija.
  6. DIC sindrom.
  7. Različne bolezni, ki se pojavijo v ozadju prodiranja in razvoja okužbe.
  8. Genetske motnje telesnih sistemov.

Poleg tega se sindrom lahko razvije zaradi stalne in dolgotrajne izpostavljenosti fizikalnim, kemičnim ali mehanskim dejavnikom..

Razvrstitev

V medicini koagulopatijo delimo na dve vrsti: prirojeno in pridobljeno. Vsaka vrsta ima svoje značilnosti. Pogosto je pridobljena vrsta patologije zaplet po predhodni bolezni. To so lahko tumorski procesi, katerih zdravljenje se ni začelo pravočasno..

Prirojena koagulopatija

Prirojena vrsta patologije v medicini je običajno razdeljena na več podvrst. Vsi imajo skupno ime - hemofilija. Poleg tega nastanejo v ozadju genetske nagnjenosti, ki je tesno povezana s spolom osebe. Običajno se hemofilija razvije v odsotnosti tromboplastina. Razlikujejo se naslednje skupine:

  1. Hemofilija A. Razlikuje se v nezadostni vsebnosti globulina v krvi.
  2. Hemofilija B. Značilno je neravnovesje božičnega dejavnika.
  3. Hemofilija C. Razvija se v odsotnosti faktorja št. 9.
  4. Von Willebrandova bolezen. Vzrok za nenormalno koncentracijo beljakovin v plazmi.
  5. Afibrinogenemija. Vzrok za razvoj je pomanjkanje fibrinogena.

Te oblike nimajo bistvenih razlik v kliničnih znakih. Hemofilija prve in druge vrste se pojavi le pri moških. V tem primeru se patologija prenaša samo po ženski liniji, saj je povezana s kromosomom X. Hemofilijo C diagnosticirajo pri moških in ženskah, povezave s kromosomom X pa ni.

Pridobljena koagulopatija

Patologija se razvije v ozadju nezadostne proizvodnje protrombina. Hormon se sintetizira v črevesju, če je dovolj vitamina K, žolča in želodčnega soka.

Pogosto se diagnosticira tudi koagulopatija porabe, za katero je značilno kopičenje fibrina v žilah. To izzove kopičenje trombocitov in razvoj trombocitopenije..

Sindrom koagulopatije se lahko razvije zaradi dolgotrajne uporabe zdravil, kot sta "Heparin" ali "Pelentan". Patologija se razvije ne le pri prevelikem odmerjanju teh zdravil, temveč tudi med sprejemom odmerkov, ki jih je predpisal zdravnik.

Hemofilija pri otrocih

Hemofilija pri otrocih se razvije kot posledica motenj strjevanja krvi in ​​je zanjo značilna občasna krvavitev. Razlikujejo se po intenzivnosti in trajanju..

Prvi znak je krvavitev iz popkovnice otroka in pojav podkožnih krvavitev. Pri otrocih, mlajših od enega leta z diagnosticirano koagulopatijo, pride do krvavitve v času zob. Sčasoma, ko otrok raste, se verjetnost poškodb poveča..

Krvavitve skoraj vedno rastejo in prizadenejo vedno velike površine. Sprva se pojavijo v obliki majhnih hematomov, ki se dolgo povečujejo in izginjajo. To je posledica dejstva, da se kri, ki je vstopila v plasti povrhnjice, počasi koagulira in ostane v tekočem stanju. Tako prodre med plasti povrhnjice. Hematomi, ki so dosegli znatno velikost, lahko prizadenejo živčne končiče in arterije. To povzroči pojav močne bolečine in razvoj gangrene..

Sindrom pri otrocih se kaže v obliki krvavitve iz nosnega prehoda ali dlesni. V nekaterih primerih je opaziti krvavitev v prebavilih. Toda posebno nevarnost za otrokovo življenje predstavlja krvavitev iz sluznice grla, ki povzroči oviranje dihalnih poti..

Značilen znak hemofilije pri otrocih je tudi krvavitev v sklepih. V medicini se to stanje imenuje hemarthrosis. Kot posledica poškodbe kostnih kosti se razvije nekroza, ko trdo tkivo začne odmirati. Krvavitev v sklepih lahko povzroči tudi veliko izgubo kalcija, ki je potreben za njihovo krepitev..

Klinična slika

Vsaka vrsta koagulopatije ima številne značilnosti. Toda na splošno so znaki patologije podobni. Tej vključujejo:

  1. Bleda koža.
  2. Hemartroza, kadar v sklepih pride do občasnih krvavitev.
  3. Motnje procesa strjevanja krvi.
  4. Nezmožnost dolgotrajne zaustavitve krvavitve zaradi poškodbe zgornje plasti povrhnjice ali poškodbe.
  5. Modrice tudi z minimalnimi mehanskimi obremenitvami na površini kože.
  6. Hemoragični sindrom.

Diagnostika

Zdravnik ugotovi primarno diagnozo po značilnih lastnostih. Zbere se tudi anamneza, ki v večini primerov omogoča ugotovitev vzrokov za razvoj patologije. Po razjasnitvi diagnoze se predpiše:

  1. Popolna krvna slika za določanje števila krvnih celic in trombocitov.
  2. Analiza koagulacije.
  3. Laboratorijska študija glavnih dejavnikov koagulacije.

Kako poteka zdravljenje

Pri ugotavljanju koagulopatije mora biti zdravljenje celovito. Če se ugotovi pridobljena oblika bolezni, je treba vplivati ​​na vzrok njenega razvoja. V primeru hudega poteka bolezni se pacient pošlje v zdravstveno ustanovo na tečaj intenzivne nege.

Da bi povrnili strjevanje in odpravili druge motnje, ki so povzročile razvoj koaguopatije, se priporočajo naslednje metode:

  1. Uporaba glukokortikosteroidov, kot je prednidazol.
  2. Uporaba antibiotikov, če se okužba širi.
  3. Imenovanje antispazmodikov za razširitev lumena krvnih žil.
  4. Vitaminska terapija. Pri ugotavljanju koagulopatije je priporočljivo jemati vitamine K, C in P.
  5. Plazmaforeza. Bistveno za odstranjevanje imunskih kompleksov, ki motijo ​​proces strjevanja krvi.
  6. Zdravljenje ran in modric s posebnim hemostatskim prahom.

Preprečevanje

Za preprečevanje koalugopatije ni posebnih ukrepov. Z nagnjenostjo k pojavu patologije po prejemanju različnih ran in poškodb, ki jih spremlja krvavitev, je priporočljivo uporabljati zdravila za izboljšanje strjevanja krvi. Prav tako bi morali voditi zdrav način življenja in pravočasno zdraviti bolezni, ki prizadenejo vaskularni sistem..

Koagulopatija se pojavlja pri odraslih in otrocih. Patologija je lahko pridobljena ali prirojena. Zanj so značilni izraziti simptomi. Zdravljenje vključuje vzpostavitev ravnovesja vitamina K v telesu in jemanje številnih zdravil za razširitev krvnih žil. V hujših primerih je potrebna operacija. Da bi preprečili razvoj patologije, upoštevajte priporočila strokovnjakov..

Kaj je hemofilija? Je prirojena ali pridobljena? Ali je bolezen mogoče popolnoma pozdraviti? Strokovnjaki bodo odgovorili na vsa vprašanja:

Koagulopatija pri otrocih

Za koagulopatijo je značilna kršitev strjevanja krvi, kar vodi do kršitev antikoagulantnih sistemov v telesu in obilnih spontanih krvavitev pri ljudeh. Koagulopatija je lahko enako pogosta pri moških in ženskah. V otroštvu je ta bolezen tudi pogosta. Koagulopatija je lahko prirojena ali pridobljena. Če je prirojena, se razvije kot posledica pomanjkanja potrebnih sestavin za strjevanje krvi, ki jih vsebuje krvna plazma.

Včasih se to stanje lahko oblikuje že v življenju katere koli osebe. Vse sestavine, potrebne za strjevanje krvi, so prisotne v zadostnih količinah, vendar njihova kakovost močno trpi. Običajno se prvi simptomi pojavijo takoj po rojstvu ali že zelo zgodaj, tudi med nosečnostjo.

Kot smo že omenili, je koagulopatija lahko prirojena in pridobljena. Prirojena hoagulopatija se pri otrocih imenuje tudi hemofilija. Vzroki za prirojeno koagulopatijo pri otroku vključujejo naslednje:

  • Dednost. Zelo pogosto se ta bolezen prenaša s staršev na otroke, bolezen pa se lahko prenaša tudi skozi generacijo. Glavni razlog za to je pomanjkanje tromboplastina v krvi. Najpogosteje se koagulopatija prenese na dečke kot na dekleta.

Pri otrocih obstaja več vrst prirojene koagulopatije. Upoštevajte jih spodaj:

  • Koagulopatija skupine A. Razlog je pomanjkanje antihemofilnega globulina v telesu ploda in nekaterih prednikov
  • Koagulopatija skupine B. Vzrok je neravnovesje božičnega dejavnika
  • Koagulopatija skupine C. Razlog je pomanjkanje predhodnika tromboplastina pri plodu ali starših

Pridobljena koagulopatija pri otroku ima nekoliko drugačne vzroke. Najprej se lahko pojavi, ko pride do kršitve tvorbe trombocitnih strdkov, ko pride do poškodbe ali rupture žilne stene majhnih krvnih žil pri otroku. Če je v otrokovem telesu premalo encima fibrina, ki nastaja za strjevanje krvi, je to lahko še en razlog za pojav koagulopatije..

Drugi razlogi za nastanek te bolezni pri otroku vključujejo naslednje:

  • Rak krvi in ​​notranjih organov
  • Preveliko odmerjanje otrokovega telesa z nekakšnimi toksičnimi zdravili, ki se vedno uporabljajo za zdravljenje tumorskih bolezni
  • Zelo velika izguba krvi pri otroku med različnimi nesrečami, nesrečami ali nekaterimi drugimi incidenti
  • Hude črevesne okužbe, ki vodijo do okvare celotnega prebavnega sistema in predvsem jeter. Proces absorpcije protrombinskega encima pri otroku je moten in posledično nezmožnost zaustavitve niti najmanjše krvavitve
  • Preveliko kopičenje fibrina v telesu, ki povzroči trombocitopenijo in se pogosto pojavi v agregatu koagulopatije
  • Hude nalezljive bolezni otrokovega organizma, ki vodijo do motenj kardiovaskularnega sistema, prebavnega sistema in motenj hematopoetske funkcije telesa

Simptomi koagulopatije pri otroku vključujejo naslednje:

  • Bleda koža, vitke postave
  • Zelo majhni otroci imajo med zobmi lahko trajne krvavitve iz dlesni
  • Veliko število modric in modric po telesu se zelo počasi raztopi in lahko doseže zelo velike velikosti ter zaseže živčne končiče in arterije, kar lahko pri otroku povzroči gangreno ali paralizo
  • Pogoste in dolgotrajne krvavitve iz nosu, ki jih je težko ustaviti. Tudi krvavitve so lahko iz dlesni ali notranjih organov. Hkrati otrok doživlja hude bolečine v nadželodčnem predelu.
  • Krvavitev iz grla, medtem ko otrok trpi zaradi nezmožnosti polnega dihanja
  • Krvavitev v sklepih. Na drug način se imenuje hemarthrosis. V tem primeru se otrok pritožuje zaradi akutne bolečine v poškodovanih okončinah..
  • Dolga krvavitev tudi iz najmanjših prask. Če je otrok poškodovan, bo iz ureza ali rane več ur zapored tekla kri

Diagnoza koagulopatije pri otroku

Za diagnosticiranje koagulopatije pri otroku se opravi popoln pregled celotnega telesa. Zdravniki opravljajo biokemične in klinične preiskave krvi, preiskave urina. Uporabljajo se vse diferencialne raziskovalne metode. Za odkrivanje notranje krvavitve se opravi ultrazvok trebuha. Rentgen prsnega koša in pljuč. Zdravniki za določanje obsega poškodbe organov uporabljajo tudi slikanje z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo..

Zelo pomembno je nadzorovati raven hemoglobina, hematokrita in števila trombocitov v otrokovi krvi.

Zapleti

Glavni zaplet koagulopatije pri otroku je huda izguba krvi in ​​smrt. Ob nenehnem spremljanju krvne slike in skrbnem načinu življenja je napoved ugodna..

Kaj lahko narediš

V primeru koagulopatije pri otroku in ko se začne krvavitev, bo prva pomoč dajanje hormonskih zdravil za preprečevanje hude izgube krvi. V nobenem primeru ne smete vreči glave, če ima otrok krvavitev iz nosu. V primeru kakršne koli rane ali odrgnine se morate za najhitrejšo pomoč takoj obrniti na zdravstveno ustanovo, ki jo bodo opravili zdravniki specialisti.

Kaj počne zdravnik

Posebnega in resnega zdravljenja koagulopatije pri otroku ni. Vse zdravljenje temelji na analizi stanja telesa in stopnje poškodbe notranjih organov. V primeru resne notranje krvavitve je treba zdravljenje nujno izvajati v bolnišnici pod stalnim nadzorom zdravnikov na oddelku za intenzivno nego. Uporabili uvedbo kortikosteroidov in hormonskih zdravil. V primeru hude izgube krvi otrok opravi transfuzijo krvi in ​​vseh njenih komponent, da vzpostavi ravnovesje.

Preprečevanje

V sodobnem svetu ni posebnega preprečevanja koagulopatije pri otroku. Voditi je treba zdrav način življenja in pravočasno zdraviti vse bolezni obtočil, prebavil in kardiovaskularnega sistema. Da bi se izognili hudi izgubi krvi, mora biti otrok previden in ne sme biti poškodovan ali odrgnjen. Vedno bodite previdni in se izogibajte vsem možnim situacijam, ki lahko povzročijo krvavitev..

Preberite Več O Globoke Venske Tromboze

Prehranske značilnosti hemoroidov, zaprtja in razpok: kaj lahko in česa ne, vzorčni meni

Simptomi Iz članka boste izvedeli osnovna pravila, prehranjevalne navade pri hemoroidnih boleznih, seznam dovoljenih in prepovedanih živil, jedilniki za hemoroide za vsak dan, priljubljeni prehranski recepti.

11 najdražjih zdravil, s katerimi se lahko znebite najredkejših bolezni

Simptomi Enkrat dnevno prejmite en najbolj brani članek po pošti. Pridružite se nam na Facebooku in VKontakte.1. AldurazimZdravljenje stane 200.000 USD na leto

Na nogah so se pojavile kapilare: kako jih odstraniti?

Simptomi Vsebina članka Vzroki za pojav kapilar na nogah Kako odstraniti kapilare na nogah? Zdravilo za kapilare na nogah Tradicionalne metode zdravljenjaKapilare so najmanjše krvne žile, ki skupaj z žilami in arterijami tvorijo kardiovaskularni sistem.